一项比较阿那白滞素与静脉注射免疫球蛋白 (IVIG) 再治疗的疗效和安全性的试验，用于对初始标准 IVIG 治疗无反应的川崎病患者 (ANACOMP)

它是一项多中心的全国性随机对照平行组，比例为 1:1，具有开放标记的优效性试验。

主要目的是比较阿那白滞素（白细胞介素 1 受体 1 型受体拮抗剂）与第二次 IVIG 输注在二线治疗 KD 患者发热的疗效，这些患者对一次 IVIG 输注（标准治疗）没有反应。

两组疗效的主要评估标准是：患者必须在治疗开始后 2 天内达到身体（腋窝 (+0.5°C)、鼓膜、口腔）温度 <38˚C（即二元结果：成功/失败）。

次要目标是在以下方面比较阿那白滞素与 IVIG 复治：

• 72小时退烧时的疗效
• 对疾病活动的疗效
• 对 KD 症状的疗效
• 对冠状动脉病变的疗效（例如：扩张和动脉瘤）
• 对炎症的疗效
• 安全性和耐受性次要终点（与次要目标相关联）

从以下方面比较阿那白滞素与 IVIG 复治：

• 开始治疗后 3 天（72 小时）内体温 <38˚C
• CRP 值从基线到第 30 天的下降（第 30 天 CRP<6 mg/L）
• 在基线和第 14 天之间，以 10 分制衡量，医生对疾病活动的评估至少减少了 50%。
• 在基线和第 14 天之间，患者父母对疾病活动的评估以 10 分制减少至少 50%。
• 解决冠状动脉异常；即最差 Z 分数 <2.5，如果在第 45 天出现，则通过超声心动图。
• 不良事件：注射部位疼痛/发红、细菌感染肝炎、巨噬细胞活化综合征、严重的中性粒细胞减少症、

• 监测不良事件

  • 身体检查：每次就诊时将进行完整的临床检查，以检测 KD 的症状（皮疹、颈部淋巴结、粘液病变、四肢、胃肠道、肺、心血管、神经和肌肉/关节评估）和可能的相关发病率：例如 合并感染
  • 注射的局部耐受性：将由医生评估从V2到V8：疼痛、发红、肿胀、硬结、瘙痒、出血，（并引用无、轻度、中度、重度）
  • 生命体征和身体测量值：每次访问时：V1 至 V9。 每天测量体温直到 d30。 家长将收到后续的小册子。
  • 实验室评估：将进行血液学、肝脏和肾脏评估

第 1 组：KINERET：

KINERET® 为预装式注射器，每 0.67 毫升（150 毫克/毫升）含 100 毫克阿那白滞素，适用于儿科人群，每包 7 件。I 组患者将接受阿那白滞素的起始剂量为 4 毫克/毫升访问 D1（或第 0 天，如果可能）时的 kg。 在 D1 和 D2 就诊期间，如果患者在治疗 12 小时 (H12) 后仍然发热，他们将接受 2 mg/Kg 的补充剂量；否则，它们将保持在 4mg/kg 的起始剂量。 如果他们在 H24 时仍然发热，他们将接受 8mg/kg 的剂量；否则，他们将维持 6 mg/kg 的剂量。 在开始和第 14 天之间的任何时间点体温 <38°C，但由于 KD 出现继发性发热的患者可以进一步增加阿那白滞素的剂量，直至最大剂量为 8mg/Kg。

第 2 组：用于 ANACOMP 研究的 IVIG 免疫球蛋白浓缩物应优选为 CSL Behring（Commonwealth Serum Laboratories）制造的用于静脉输注的专业 PRIVIGEN® 100mg/mL（= 10g 人免疫球蛋白）溶质。 其他以 mL 表示（25、50、200、400 分别对应于 2.5g、5g、20 和 40g 免疫球蛋白）。 II 组患者将在就诊 D1（或第 0 天，如果可能）接受一次 2g/kg 静脉内免疫球蛋白输注