法国 TYR 圈的评估 (TYR sphere Fra)

将邀请 10 名患有酪氨酸血症或尿酸尿症的参与者参加这项研究。 在征得同意后，他们的营养师将对他们进行评估，并根据他们的个人需求开具推荐量的 Tyr 球。 根据法规 (EU) No 609/2013，Tyr sphere 是一种用于特殊医疗目的的食品。 它旨在根据其蛋白质含量而不是能量含量进行处方。

访问 1，基线门诊访问活动：知情同意书、人口统计学、人体测量、胃肠道病史、饮食评估、代谢控制评估，包括收集干血斑的苯丙氨酸和酪氨酸水平，记录常规尿液琥珀酰丙酮、血清白蛋白和前白蛋白水平，新的饮食处方。

第 1 至 4 周（患者在家）：干血斑、不良事件报告/评估、每日 Tyr 球依从性日记、每日胃肠道症状日记（仅限第 1 周和第 4 周）、常规处方的尼替西农每日摄入量日记。 会有一个电话

访视 2，可接受性阶段临床访视活动结束：人体测量、日记审查、不良事件审查、代谢控制评估，包括收集干血斑的苯丙氨酸和酪氨酸水平、研究者对参与者 Tyr 球体的评估以及继续进行的决定与处方。

三年常规随访：对于继续使用 Tyr 球处方的参与者（与研究者协商），他们将进入三年的随访期，在此期间仅进行常规、标准的护理访问和程序会发生。 将收集有关人体测量学、干血斑的苯丙氨酸和酪氨酸水平、不良事件、记录常规尿液琥珀酰丙酮、血清白蛋白和前白蛋白水平的数据。