フランスにおけるTYRスフィアの評価 (TYR sphere Fra)

チロシン血症またはアルカプトン尿症の10人の参加者がこの研究に参加するよう招待されます。 同意に続いて、彼らは栄養士によって評価され、個々のニーズに基づいて推奨される量のTyr球が処方されます. Tyr sphere は、規則 (EU) No 609/2013 で定義されている特別な医療目的の食品です。 エネルギー量ではなく、タンパク質量に基づいて処方されるように設計されています。

訪問 1、ベースライン クリニック訪問活動: 同意、人口統計、人体測定、胃腸病歴、食事評価、フェニルアラニンおよびチロシン レベルの乾燥血液スポットの収集を含む代謝制御評価、定期的に採取された尿スクシニルアセトン、血清アルブミンおよびプレアルブミン レベルの記録、新しい食事処方。

1 ～ 4 週目 (自宅での患者): 乾燥血液スポット、有害事象の報告/評価、毎日の Tyr 球アドヒアランス日記、毎日の胃腸症状日記 (第 1 週と第 4 週のみ)、日常的に処方されるニチシノンの毎日の摂取日記。 電話がかかってきます

訪問 2、受容段階の終わり クリニック訪問活動: 人体測定、日記のレビュー、有害事象のレビュー、フェニルアラニンおよびチロシンレベルの乾燥血液スポットの収集を含む代謝制御評価、参加者の Tyr 球体の研究者による評価、および継続の決定処方箋付き。

3年間の定期フォローアップ：Tyr球の処方を継続する参加者は（治験責任医師と相談して）、3年間のフォローアップ期間に入ります。その間、定期的で標準的なケアの訪問と手順のみが行われます開催されます。 人体測定、乾燥血液スポットからのフェニルアラニンおよびチロシンレベル、有害事象、定期的に採取された尿スクシニルアセトン、血清アルブミンおよびプレアルブミンレベルの記録に関するデータが収集されます。