[未经美国FDA批准或批准的设备试用] (PIERRE)

纳入标准：

1. 受试者年满 3 岁
2. 被诊断患有 SMA 的受试者是 Spiraza 治疗的候选者，如其标签所示

3. 受试者对腰椎穿刺 (LP) 有抵抗力，其中抵抗力定义为：

   1. 患有呼吸系统问题或其他合并症的受试者，由于需要重复麻醉和成像辐射暴露以安全地进行 LP，因此并发症的风险增加；或者
   2. 治疗医师确定植入 ThecaFlex DRx™ 系统的受试者在其他方面符合受试者的最佳利益
4. 已根据药物标签通过慢性鞘内推注给受试者开出 nusinersen 处方，并计划在植入后 2 周内进入 ThecaFlex DRx 系统的第一个端口
5. 根据研究者的判断，受试者能够接受经皮或开放式手术以进行索引端口和导管植入，其中至少 7 cm 的 ThecaFlex DRx 系统导管将放置在鞘内
6. 受试者（或受试者的合法授权代表）愿意并能够提供书面知情同意；和
7. 受试者和父母/看护者能够并愿意完成所有临床调查程序、测量和访问。

排除标准：

1. 受试者符合 ThecaFlex DRx™ 系统使用说明中概述的使用 ThecaFlex DRx™ 系统的任何禁忌症
2. 存在或病史（手术前 < 6 个月）：植入微量输液泵、鞘内导管或其他鞘内给药装置/组件，或植入脑脊液 (CSF) 引流分流器，或 CSF 空间中的储液器 (注意：任何 ThecaFlex 端口和导管系统不得放置在与之前留置端口和导管相同的位置）
3. 受试者在临床研究过程中怀孕或哺乳或计划怀孕

4. 研究者认为可能对 ThecaFlex DRx™ 系统的安全性和有效植入及使用产生不利影响或混淆临床研究的任何情况或事件，包括：

   1. 可能妨碍安全植入导管和端口的严重结构障碍
   2. 筛查前60天内发生重大医疗事件；或者
   3. 筛选前 60 天内或计划在临床研究期间进行的相关手术（例如，头颈、背部等）
   4. 具有占位效应的占位性病变
   5. 后颅窝肿块
   6. Arnold-Chiari畸形
   7. 凝血异常和/或血小板减少症
   8. 皮肤或皮下脂肪不足或不足，无法充分保护端口或足够的表面积以允许皮肤安全闭合
5. 根据其批准的标签，受试者禁忌给予 nusinersen
6. 鞘内肉芽肿形成史
7. 筛选后 6 个月内有细菌性脑膜炎或无菌性脑膜炎病史
8. 通过磁共振成像 (MRI) 或计算机断层扫描 (CT) 记录的肿瘤或其他脊柱异常病史会干扰导管植入程序或脑脊液循环
9. 脑积水病史
10. 诊断为 SMA 以外的退行性肌肉疾病
11. 研究者认为可能妨碍安全参与临床研究的抑郁症、认知障碍或其他心理行为问题的病史和
12. 研究者认为严重的医疗状况可能导致预期寿命缩短超过 12 个月。
13. 受试者参与另一项调查设备豁免研究。