[Teste do dispositivo que não é aprovado ou liberado pelo FDA dos EUA] (PIERRE)

Critério de inclusão:

1. Sujeito tem 3 anos ou mais
2. Sujeito diagnosticado com SMA que é candidato ao tratamento com Spinraza, conforme indicado em seu rótulo

3. Indivíduo resistente à punção lombar (LP), onde a resistência é definida como:

   1. Indivíduo com problemas respiratórios ou outras comorbidades com risco aumentado de complicações devido à necessidade de anestesia repetida e exposição à radiação de imagem para realizar LP com segurança; ou
   2. Indivíduos para os quais o médico assistente determina a implantação do Sistema ThecaFlex DRx™ é de outra forma no melhor interesse do indivíduo
4. O sujeito recebeu nusinersen prescrito por administração de bolus intratecal crônico de acordo com a rotulagem do medicamento e o primeiro acesso à porta do sistema ThecaFlex DRx está planejado dentro de 2 semanas após a implantação
5. O sujeito, a critério do investigador, é capaz de se submeter a um procedimento cirúrgico percutâneo ou aberto para implante de porta de indexação e cateter onde pelo menos 7 cm do cateter do sistema ThecaFlex DRx serão colocados por via intratecal
6. O sujeito (ou representante legalmente autorizado do sujeito) está disposto e é capaz de fornecer consentimento informado por escrito; e
7. Indivíduo e pai/responsável capaz e disposto a concluir todos os procedimentos de investigação clínica, medições e visitas.

Critério de exclusão:

1. O sujeito atende a qualquer uma das contra-indicações para uso do Sistema ThecaFlex DRx™ conforme descrito nas Instruções de Uso do Sistema ThecaFlex DRx™
2. Presença ou história de (< 6 meses antes do procedimento): uma bomba de microinfusão implantada, cateter intratecal ou outro dispositivo/componente de administração de medicamento intratecal, ou shunt implantado para drenagem de líquido cefalorraquidiano (LCR) ou reservatório no espaço LCR ( nota: qualquer porta ThecaFlex e sistema de cateter não devem ser colocados no mesmo local que uma porta interna e cateter anterior)
3. O sujeito está grávida ou amamentando ou planeja engravidar durante o curso da investigação clínica

4. Qualquer condição ou evento que, na opinião do investigador, possa afetar adversamente a segurança e a implantação e uso eficazes do sistema ThecaFlex DRx™ ou confundir a investigação clínica, incluindo:

   1. Impedimento estrutural grave que pode impedir a implantação segura do cateter e da porta
   2. Grandes eventos médicos nos 60 dias anteriores à triagem; ou
   3. Cirurgias relevantes (por exemplo, cabeça e pescoço, costas, etc.) nos 60 dias anteriores à triagem ou planejadas durante a investigação clínica
   4. Lesão ocupando espaço com efeito de massa
   5. Massa da fossa posterior
   6. Malformação de Arnold-Chiari
   7. Anormalidades da coagulação e/ou trombocitopenia
   8. Pele insuficiente ou inadequada ou gordura subjacente para proteger adequadamente a porta ou área de superfície suficiente para permitir que a pele feche com segurança
5. O sujeito é contra-indicado para administração de nusinersen de acordo com sua rotulagem aprovada
6. História de formação de granuloma intratecal
7. História de meningite bacteriana ou meningite asséptica dentro de 6 meses após a triagem
8. História de tumores ou outras anormalidades da coluna vertebral documentadas por ressonância magnética (MRI) ou tomografia computadorizada (TC) que possam interferir nos procedimentos de implantação do cateter ou na circulação do líquido cefalorraquidiano
9. História da hidrocefalia
10. Doença muscular degenerativa diagnosticada, exceto AME
11. Histórico de depressão, comprometimento cognitivo ou outro problema psicocomportamental que, na opinião do Investigador, possa impedir a participação segura na investigação clínica e
12. Condição médica grave que, na opinião do investigador, pode levar à redução da expectativa de vida além de 12 meses.
13. O sujeito está envolvido em outro Estudo de Isenção de Dispositivo de Investigação.