[Prueba de dispositivo que no está aprobado o aprobado por la FDA de EE. UU.] (PIERRE)

Criterios de inclusión:

1. El sujeto tiene 3 años o más
2. Sujetos diagnosticados con AME que son candidatos para el tratamiento con Spinraza como se indica en su etiqueta

3. Sujeto resistente a la punción lumbar (PL), donde la resistencia se define como:

   1. Sujeto con problemas respiratorios u otras comorbilidades que tiene un mayor riesgo de complicaciones debido a la necesidad de repetir la anestesia y la exposición a la radiación de imágenes para realizar la PL de manera segura; o
   2. Sujetos para los que el médico tratante determina que la implantación del sistema ThecaFlex DRx™ es lo mejor para el sujeto
4. Al sujeto se le recetó nusinersen a través de la administración crónica en bolo intratecal de acuerdo con la etiqueta del fármaco y el acceso al primer puerto del sistema ThecaFlex DRx está planificado dentro de las 2 semanas posteriores a la implantación
5. El sujeto, según el criterio del investigador, puede someterse a un procedimiento quirúrgico percutáneo o abierto para el puerto índice y la implantación del catéter en el que se colocarán intratecalmente al menos 7 cm del catéter del sistema ThecaFlex DRx.
6. El sujeto (o el representante legalmente autorizado del sujeto) está dispuesto y es capaz de dar su consentimiento informado por escrito; y
7. Sujeto y padre/cuidador capaz y dispuesto a completar todos los procedimientos de investigación clínica, mediciones y visitas.

Criterio de exclusión:

1. El sujeto cumple con cualquiera de las contraindicaciones para el uso del sistema ThecaFlex DRx™ como se describe en las Instrucciones de uso del sistema ThecaFlex DRx™.
2. Presencia o antecedentes de (< 6 meses antes del procedimiento): bomba de microinfusión implantada, catéter intratecal u otro dispositivo/componente de administración de fármacos intratecal, o derivación implantada para drenaje de líquido cefalorraquídeo (LCR) o reservorio en el espacio del LCR ( nota: cualquier puerto y sistema de catéter ThecaFlex no debe colocarse en la misma ubicación que un puerto y catéter permanente anterior)
3. El sujeto está embarazada o amamantando o planea quedar embarazada durante el curso de la investigación clínica

4. Cualquier condición o evento que, en opinión del investigador, pueda afectar negativamente la seguridad y la implantación y el uso efectivos del sistema ThecaFlex DRx™ o confundir la investigación clínica, incluidos:

   1. Impedimento estructural grave que puede impedir la implantación segura del catéter y el puerto
   2. Eventos médicos importantes dentro de los 60 días anteriores a la selección; o
   3. Cirugías relevantes (p. ej., cabeza y cuello, espalda, etc.) dentro de los 60 días anteriores a la selección o planificadas durante la duración de la investigación clínica
   4. Lesión ocupante de espacio con efecto de masa
   5. Masa fosa posterior
   6. Malformación de Arnold-Chiari
   7. Alteraciones de la coagulación y/o trombocitopenia
   8. Piel insuficiente o inadecuada o grasa subyacente para proteger adecuadamente el puerto o suficiente área de superficie para permitir que la piel se cierre de manera segura
5. El sujeto está contraindicado para la administración de nusinersen según su etiquetado aprobado
6. Antecedentes de formación de granulomas intratecales.
7. Antecedentes de meningitis bacteriana o meningitis aséptica dentro de los 6 meses posteriores a la selección
8. Antecedentes de tumores u otras anomalías de la columna vertebral documentadas mediante imágenes por resonancia magnética (IRM) o tomografía computarizada (TC) que podrían interferir con los procedimientos de implantación del catéter o la circulación del LCR
9. Historia de la hidrocefalia
10. Enfermedad muscular degenerativa diagnosticada distinta de AME
11. Antecedentes de depresión, deterioro cognitivo u otro problema psicoconductual que, en opinión del investigador, pueda impedir la participación segura en la investigación clínica y
12. Condición médica grave que, en opinión del investigador, puede reducir la esperanza de vida más allá de los 12 meses.
13. El sujeto está involucrado en otro Estudio de Exención de Dispositivos de Investigación.