博雅IVIG的功效、安全性及药代动力学 (Boya)

纳入标准：

1. 签署书面知情同意书。
2. 男人或女人。
3. 年龄≤60岁。

4. 诊断 PID 疾病 (PID) 时抗体产生减少，原因如下：

   1. 常见变异型免疫缺陷 (CVID) 定义为 ESID/PAGID，或
   2. X 连锁无丙种球蛋白血症 (XLA) 由 ESID/PAGID 定义。
5. 在进入研究前至少 2 个月，以 300 至 600 mg/kg/月的剂量，每隔 21 天或 28 天接受静脉注射免疫球蛋白替代治疗。
6. 筛查前至少 3 个月内使用静脉注射免疫球蛋白，未出现严重细菌感染。
7. 妊娠试验阴性（有生育能力的女性参与者）；在整个研究期间准备使用可靠的避孕方法。
8. 参加过另一种研究性 IVIG 临床研究的患者，如果根据 CNS Res 具有潜在益处，则可以纳入其中。 251/1997。
9. 考虑到参与者可能受益，研究者可以自行决定将接受任何皮下或肌内免疫球蛋白治疗的参与者转为 IVIG 治疗。

排除标准：

1. 已知对免疫球蛋白或测试品成分不耐受或过敏；
2. 使用免疫球蛋白的任何禁忌症；
3. 继发性免疫缺陷或可能导致继发性免疫缺陷的病症，例如慢性淋巴细胞白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、蛋白质丢失性肠病或肾病以及低白蛋白血症；

4. 安全检查中临床相关的变化定义为：

   • 血球计数

     • 血红蛋白 < 10.5 克/分升
     • 白细胞 < 3,000 个/mm3 或 >10,000 个细胞/mm3
     • 中性粒细胞绝对计数 < 1,000 个细胞/mm3；

   • 混凝

     • TP 和 APTT > 2.5 x ULN

   • 生物化学

     • 糖化血红蛋白 > 6.5%
     • 总胆红素和分数、碱性磷酸酶、ALT、AST、GGT > 2.5 x ULN
     • 肌酐高于 3mg/dl 或肌酐清除率 < 30mL/min

   • 尿液 I。

     • 白细胞尿 > 10,000 个细胞/mL
5. 筛查前过去 12 个月内任何处于活动状态或已消退的癌症；
6. 筛查前最后 3 个月内接受过任何血液制品（静脉注射免疫球蛋白除外）；
7. 入学前14天内出现发热性疾病；注意：患者康复后可能会重新筛查。
8. 入组前6个月内有血栓事件史（包括心肌梗死、脑卒中、肺栓塞、深静脉血栓）；
9. 以前使用过减毒活病毒疫苗；
10. 选择性缺乏免疫球蛋白 A (IgA) 或已知的 IgA 抗体；
11. 已知吸毒或酗酒；
12. 需要使用其他研究药物、全身性免疫抑制剂和任何其他免疫球蛋白；
13. 怀孕或哺乳期；
14. 无法遵守协议活动；
15. 除 CVID 或 X 连锁无丙种球蛋白血症外的 PID
16. 感染 HIV、HBV 或 HCV 的患者
17. 患有艾滋病、囊性纤维化或活动性乙型或丙型肝炎的患者。
18. 研究者认为可能增加参与本研究风险的任何其他情况。