Eficácia e segurança e farmacocinética de Boya IVIG (Boya)

Critério de inclusão:

1. Assinatura do consentimento informado por escrito.
2. Homens ou mulheres.
3. Idade ≤ 60 anos.

4. Diagnóstico de doença IDP (DIP) com redução na produção de anticorpos devido a:

   1. Imunodeficiência comum variável (CVID) conforme definido ESID/PAGID, OR
   2. Agamaglobulinemia ligada ao X (XLA), conforme definido por ESID/PAGID.
5. Receber terapia de reposição de imunoglobulina intravenosa em intervalos de 21 ou 28 dias de 300 a 600 mg/kg/mês por um mínimo de 2 meses antes do início do estudo.
6. Ausência de episódios de infecções bacterianas graves com uso prévio de imunoglobulina IV por pelo menos 3 meses antes da triagem.
7. Teste de gravidez negativo (em participantes do sexo feminino com potencial para engravidar); prontidão para usar métodos contraceptivos confiáveis ​​durante todo o período do estudo.
8. Pacientes que participaram de um estudo clínico com outra IVIG experimental podem ser incluídos se apresentarem um benefício potencial de acordo com a Res. do CNS. 251/1997.
9. Os participantes em tratamento com qualquer imunoglobulina subcutânea ou intramuscular podem ser incluídos mudando para a terapia IVIG a critério do investigador, considerando o possível benefício para o participante.

Critério de exclusão:

1. Intolerância ou hipersensibilidade conhecida a imunoglobulinas ou componentes do artigo de teste;
2. Quaisquer contra-indicações ao uso de imunoglobulinas;
3. Imunodeficiência secundária ou condições potencialmente causadoras de imunodeficiência secundária, como leucemia linfóide crônica, linfoma, mieloma múltiplo, enteropatias ou nefropatias com perda de proteínas e hipoalbuminemia;

4. Alterações clinicamente relevantes nos exames de segurança são definidas como:

   • Hemograma

     • Hb < 10,5g/dL
     • Leucócitos < 3.000/mm3 ou >10.000 células/mm3
     • Contagem absoluta de neutrófilos < 1.000 células/mm3;

   • Coagulação

     • TP e aPTT > 2,5 x LSN

   • Bioquímica

     • hemoglobina glicada > 6,5%
     • bilirrubina total e frações, fosfatase alcalina, ALT, AST, GGT > 2,5 x LSN
     • creatinina acima de 3mg/dl ou depuração de creatinina < 30mL/min

   • Urina I.

     • Leucocitúria > 10.000 células/mL
5. Qualquer câncer ativo ou resolvido nos últimos 12 meses antes da triagem;
6. Receber quaisquer hemoderivados (exceto imunoglobulinas intravenosas) durante os últimos 3 meses antes da triagem;
7. Qualquer doença febril nos 14 dias anteriores à inscrição; Nota: O paciente pode ser examinado novamente após a recuperação.
8. História de eventos trombóticos (incluindo infarto do miocárdio, acidente vascular cerebral, embolia pulmonar e trombose venosa profunda) nos 6 meses anteriores à inscrição;
9. Uso prévio de vacinas de vírus vivos atenuados;
10. Deficiência seletiva de imunoglobulina A (IgA) ou anticorpos conhecidos para IgA;
11. Abuso conhecido de drogas ou álcool;
12. A necessidade de utilização de outros medicamentos em investigação, imunossupressores sistêmicos e quaisquer outras imunoglobulinas;
13. Gravidez ou lactação;
14. Incapacidade de cumprir as atividades do protocolo;
15. IDPs diferentes de ICV ou agamaglobulinemia ligada ao X
16. Pacientes infectados com HIV, HBV ou HCV
17. Pacientes com AIDS, fibrose cística ou hepatite B ou C ativa.
18. Qualquer outra condição que, na opinião do Investigador, possa aumentar o risco de participação neste estudo.