Eficacia, seguridad y farmacocinética de Boya IVIG (Boya)

Criterios de inclusión:

1. Firma de consentimiento informado por escrito.
2. Hombres o mujeres.
3. Edad ≤ 60 años.

4. Diagnóstico de la enfermedad EPI (EPI) con reducción de la producción de anticuerpos debido a:

   1. Inmunodeficiencia común variable (IDCV) según se define ESID/PAGID, O
   2. Agammaglobulinemia ligada al cromosoma X (XLA) según lo definido por ESID/PAGID.
5. Recibir terapia de reemplazo de inmunoglobulinas intravenosas a intervalos de 21 o 28 días de 300 a 600 mg/kg/mes durante un mínimo de 2 meses antes del ingreso al estudio.
6. Ausencia de episodios de infecciones bacterianas graves con uso previo de inmunoglobulina intravenosa durante al menos 3 meses antes del cribado.
7. Prueba de embarazo negativa (en mujeres participantes en edad fértil); disposición para utilizar métodos anticonceptivos confiables durante todo el período de estudio.
8. Los pacientes que hayan participado en un estudio clínico con otra IgIV en investigación pueden incluirse si tienen un beneficio potencial de acuerdo con CNS Res. 251/1997.
9. Los participantes que reciben tratamiento con cualquier inmunoglobulina subcutánea o intramuscular pueden incluirse cambiando a terapia con IgIV a discreción del investigador, considerando el posible beneficio para el participante.

Criterio de exclusión:

1. Intolerancia o hipersensibilidad conocida a las inmunoglobulinas o componentes del artículo de prueba;
2. Cualquier contraindicación para el uso de inmunoglobulinas;
3. Inmunodeficiencia secundaria o afecciones que potencialmente causan inmunodeficiencia secundaria, como leucemia linfoide crónica, linfoma, mieloma múltiple, enteropatías o nefropatías perdedoras de proteínas e hipoalbuminemia;

4. Los cambios clínicamente relevantes en los exámenes de seguridad se definen como:

   • Conteo de glóbulos

     • Hb < 10,5 g/dL
     • Leucocitos < 3.000/mm3 o >10.000 células/mm3
     • Recuento absoluto de neutrófilos < 1.000 células/mm3;

   • Coagulación

     • TP y aPTT > 2,5 x LSN

   • Bioquímica

     • hemoglobina glucosilada > 6,5%
     • Bilirrubina total y fracciones, fosfatasa alcalina, ALT, AST, GGT > 2,5 x LSN
     • creatinina superior a 3 mg/dl o aclaramiento de creatinina < 30 ml/min

   • Orina I.

     • Leucocituria > 10.000 células/mL
5. Cualquier cáncer activo o resuelto dentro de los últimos 12 meses antes de la detección;
6. Recibir cualquier producto sanguíneo (excepto inmunoglobulinas intravenosas) durante los últimos 3 meses antes de la evaluación;
7. Cualquier enfermedad febril dentro de los 14 días anteriores a la inscripción; Nota: Es posible que se vuelva a examinar al paciente después de su recuperación.
8. Antecedentes de eventos trombóticos (incluidos infarto de miocardio, accidente cerebrovascular, embolia pulmonar y trombosis venosa profunda) dentro de los 6 meses anteriores a la inscripción;
9. Uso previo de vacunas de virus vivos atenuados;
10. Deficiencia selectiva de inmunoglobulina A (IgA) o anticuerpos conocidos contra IgA;
11. Abuso conocido de drogas o alcohol;
12. La necesidad de utilizar otros fármacos en investigación, inmunosupresores sistémicos y cualquier otra inmunoglobulina;
13. Embarazo o lactancia;
14. Incapacidad para cumplir con las actividades del protocolo;
15. EPI distintas de CVID o agammaglobulinemia ligada a X
16. Pacientes infectados por VIH, VHB o VHC
17. Pacientes con SIDA, fibrosis quística o hepatitis B o C activa.
18. Cualquier otra condición que, a juicio del Investigador, pueda aumentar el riesgo de participación en este estudio.