Effekt og sikkerhed og farmakokinetik af Boya IVIG (Boya)

Inklusionskriterier:

1. Underskrift af skriftligt informeret samtykke.
2. Mænd eller kvinder.
3. Alder ≤ 60 år.

4. Diagnose af PID-sygdom (PID) med en reduktion i antistofproduktion på grund af:

   1. Almindelig variabel immundefekt (CVID) som defineret ESID/PAGID, OR
   2. X-bundet agammaglobulinæmi (XLA) som defineret af ESID/PAGID.
5. Modtagelse af intravenøs immunglobulinerstatningsterapi med 21- eller 28-dages intervaller med 300 til 600 mg/kg/måned i mindst 2 måneder før studiestart.
6. Fravær af episoder med alvorlige bakterielle infektioner med tidligere brug af IV immunglobulin i mindst 3 måneder før screening.
7. Negativ graviditetstest (hos kvindelige deltagere i den fødedygtige alder); parathed til at bruge pålidelige præventionsmetoder gennem hele studieperioden.
8. Patienter, der har deltaget i et klinisk studie med en anden undersøgelses IVIG, kan inkluderes, hvis de har en potentiel fordel i overensstemmelse med CNS Res. 251/1997.
9. Deltagere, der gennemgår behandling med et hvilket som helst subkutant eller intramuskulært immunglobulin, kan inkluderes ved at skifte til IVIG-behandling efter investigatorens skøn, under hensyntagen til den mulige fordel for deltageren.

Ekskluderingskriterier:

1. Kendt intolerance eller overfølsomhed over for immunglobuliner eller komponenter i testartiklen;
2. Eventuelle kontraindikationer til brugen af ​​immunglobuliner;
3. Sekundær immundefekt eller tilstande, der potentielt forårsager sekundær immundefekt, såsom kronisk lymfoid leukæmi, lymfom, multipelt myelom, proteintabende enteropatier eller nefropatier og hypoalbuminæmi;

4. Klinisk relevante ændringer i sikkerhedseksamenerne er defineret som:

   • Blodtal

     • Hb < 10,5 g/dL
     • Leukocytter < 3.000/mm3 eller >10.000 celler/mm3
     • Absolut neutrofiltal < 1.000 celler/mm3;

   • Koagulering

     • TP og aPTT > 2,5 x ULN

   • Biokemi

     • glykeret hæmoglobin > 6,5 %
     • total bilirubin og fraktioner, alkalisk fosfatase, ALT, AST, GGT > 2,5 x ULN
     • kreatinin over 3 mg/dl eller kreatininclearance < 30 ml/min

   • Urin I.

     • Leukocyturi > 10.000 celler/ml
5. Enhver cancer enten aktiv eller forsvundet inden for de sidste 12 måneder før screening;
6. Modtagelse af blodprodukter (undtagen intravenøse immunglobuliner) i løbet af de sidste 3 måneder før screening;
7. Enhver febril sygdom inden for 14 dage før tilmelding; Bemærk: Patienten kan blive screenet igen efter bedring.
8. Anamnese med trombotiske hændelser (inklusive myokardieinfarkt, slagtilfælde, lungeemboli og dyb venetrombose) inden for 6 måneder før indskrivning;
9. Tidligere brug af levende svækkede virusvacciner;
10. Selektiv mangel på immunoglobulin A (IgA) eller kendte antistoffer mod IgA;
11. Kendt stof- eller alkoholmisbrug;
12. Behovet for at bruge andre undersøgelseslægemidler, systemiske immunsuppressiva og andre immunglobuliner;
13. Graviditet eller amning;
14. Manglende evne til at overholde protokolaktiviteterne;
15. Andre PID'er end CVID eller X-bundet agammaglobulinæmi
16. Patienter inficeret med HIV, HBV eller HCV
17. Patienter med AIDS, cystisk fibrose eller aktiv hepatitis B eller C.
18. Enhver anden betingelse, der efter investigators mening kan øge risikoen for deltagelse i denne undersøgelse.