Treprostinilterapi til patienter med interstitiel lungesygdom og svær pulmonal arteriel hypertension

Inklusionskriterier:

Berettigede forsøgspersoner skal have IPF og svær pulmonal arteriel hypertension (PAH) dokumenteret på standardbehandling af højre hjertekateterisering (RHC) og planlagt at modtage behandling med treprostinil som anbefalet af den behandlende læge.

1. Alle forsøgspersoner skal have høj opløsning CT-scanning (HRCT) diagnosticering af IPF (udført som en del af standardbehandlingsevaluering) eller, hvis tilgængelig, biopsi-vist histologisk sædvanlig interstitiel pneumoni (UIP).
2. Svær pulmonal arteriel hypertension defineret som et hvilende gennemsnitligt pulmonalt arterietryk (mPAP) > 35 mm Hg; OG pulmonal vaskulær modstand (PVR) > 3 skov-enheder; OG pulmonært kapillært kiletryk (PCWP) < 18 mm Hg ved højrehjertekateterisering (RHC) udført som en del af standardbehandlingsevaluering.
3. Alle forsøgspersoner skal planlægges at modtage treprostinil-behandling som anbefalet af deres behandlende læge.

Ekskluderingskriterier:

1. Akut eller kronisk svækkelse bortset fra dyspnø (f. angina pectoris, claudicatio intermittens), hvilket begrænser evnen til at udføre standardbehandling på seks minutters gangtest (6MWT).
2. Seks minutters gangafstand (6MWD) < 50 meter ved screening eller baseline standardbehandlingsevalueringer
3. Standard of care lungefunktionstest (PFT) viser forceret eksspiratorisk volumen på et sekund (FEV1)/forceret vital kapacitet (FVC) ratio < 0,65
4. Standard of care lungefunktionstest (PFT), der viser et forventet restvolumen >120 %
5. Standard of care højopløsnings chest computed tomography (HRCT), der viser emfysem-udstrækning > 30 %
6. Enhver forsøgsbehandling som en del af et klinisk forsøg for enhver indikation med 30 dage før screening
7. Ændring i dosis af behandling for IPF - forsøgsmiddel (gamma interferon-1b, pirfenidon, etanercept og ethvert andet forsøgsmiddel beregnet til at behandle IPF), kortikosteroider eller cytotoksiske midler inden for 30 dage før screening. Det vil sige, at forsøgspersoner kan være på et hvilket som helst af disse midler, forudsat at dosis er stabil i mindst 30 dage før indskrivning.
8. Nuværende behandling for pulmonal hypertension med andre prostaglandiner (epoprostenol eller iloprost)
9. Ændring i dosis af behandling for PAH - (bosentan, sitaxsentan, ambrisentan, tadalafil, sildenafil, vardenafil, calciumkanalblokkere, nitrater, digitalis) inden for 30 dage før screening. Det vil sige, at forsøgspersoner kan være på et hvilket som helst af disse midler, forudsat at dosis er stabil i mindst 30 dage før indskrivning
10. Lungerehabilitering påbegyndt inden for 30 dage efter baseline.