Terapia con treprostinil para pacientes con enfermedad pulmonar intersticial e hipertensión arterial pulmonar grave

Criterios de inclusión:

Los sujetos elegibles deben tener FPI e hipertensión arterial pulmonar (HAP) grave documentada en el cateterismo cardíaco derecho (CCD) estándar de atención y planear recibir terapia con treprostinil según lo recomendado por el médico tratante.

1. Todos los sujetos deben tener una tomografía computarizada de alta resolución (TCAR) con diagnóstico de FPI (realizada como parte de la evaluación estándar de atención) o, si está disponible, neumonía intersticial habitual (NIU) histológica comprobada por biopsia.
2. Hipertensión arterial pulmonar grave definida como una presión arterial pulmonar media en reposo (PAPm) > 35 mm Hg; Y resistencia vascular pulmonar (PVR) > 3 unidades de madera; Y presión de enclavamiento capilar pulmonar (PCWP) < 18 mm Hg por cateterismo del corazón derecho (RHC) realizado como parte de la evaluación estándar de atención.
3. Se debe planificar que todos los sujetos reciban la terapia con treprostinil según lo recomiende su médico tratante.

Criterio de exclusión:

1. Alteración aguda o crónica distinta de la disnea (p. angina de pecho, claudicación intermitente) que limitan la capacidad de realizar pruebas estándar de atención de caminata de seis minutos (6MWT).
2. Distancia de caminata de seis minutos (6MWD) < 50 metros en las evaluaciones de detección o estándar de referencia de atención
3. Prueba estándar de atención de la función pulmonar (PFT) que muestra la relación volumen espiratorio forzado en un segundo (FEV1)/capacidad vital forzada (FVC) < 0,65
4. Prueba estándar de atención de la función pulmonar (PFT) que muestra un volumen residual >120 % del valor teórico
5. Tomografía computarizada de tórax (TCAR) estándar de alta resolución que muestra una extensión del enfisema > 30 %
6. Cualquier terapia en investigación como parte de un ensayo clínico para cualquier indicación con 30 días antes de la selección
7. Cambio en la dosis del tratamiento para la FPI: agente en investigación (gamma interferón-1b, pirfenidona, etanercept y cualquier otro agente en investigación destinado a tratar la FPI), corticosteroides o agentes citotóxicos, dentro de los 30 días anteriores a la selección. Es decir, los sujetos pueden recibir cualquiera de estos agentes siempre que la dosis sea estable durante al menos 30 días antes de la inscripción.
8. Tratamiento actual de la hipertensión pulmonar con otras prostaglandinas (epoprostenol o iloprost)
9. Cambio en la dosis del tratamiento para PAH - (bosentan, sitaxsentan, ambrisentan, tadalafil, sildenafil, vardenafil, bloqueadores de los canales de calcio, nitratos, digitálicos), dentro de los 30 días antes de la selección. Es decir, los sujetos pueden tomar cualquiera de estos agentes siempre que la dosis sea estable durante al menos 30 días antes de la inscripción.
10. Rehabilitación pulmonar iniciada dentro de los 30 días del inicio.