간질성 폐 질환 및 중증 폐동맥 고혈압 환자를 위한 트레프로스티닐 요법

포함 기준:

적격 피험자는 IPF 및 중증 폐동맥 고혈압(PAH)이 치료 표준 우심도자술(RHC)에 기록되어 있어야 하며 치료 의사가 권장하는 대로 트레프로스티닐로 치료를 받을 계획이어야 합니다.

1. 모든 피험자는 IPF(표준 치료 평가의 일부로 수행됨) 또는 가능한 경우 생검으로 입증된 조직학적 일반 간질성 폐렴(UIP)의 고해상도 CT 스캔(HRCT) 진단을 받아야 합니다.
2. 휴식 평균 폐동맥압(mPAP) > 35mmHg로 정의되는 중증 폐동맥 고혈압; AND 폐혈관 저항(PVR) > 3 숲 단위; 그리고 표준 관리 평가의 일부로 수행된 우측 심장 카테터 삽입(RHC)에 의한 폐 모세관 쐐기 압력(PCWP) < 18 mm Hg.
3. 모든 대상체는 치료 의사가 권장하는 트레프로스티닐 요법을 받도록 계획되어야 합니다.

제외 기준:

1. 호흡곤란 이외의 급성 또는 만성 장애(예: 협심증, 간헐적 파행) 표준 치료 6분 보행 검사(6MWT)를 수행할 수 있는 능력을 제한합니다.
2. 6분 도보 거리(6MWD) < 스크리닝 또는 기본 치료 평가 기준에서 50미터
3. 1초간 강제 호기량(FEV1)/강제 폐활량(FVC) 비율 < 0.65를 보여주는 치료 표준 폐 기능 검사(PFT)
4. 잔존 용적 >120% 예측을 보여주는 치료 표준 폐 기능 검사(PFT)
5. 폐기종 범위 > 30%를 보여주는 치료 표준 고해상도 흉부 컴퓨터 단층촬영(HRCT)
6. 스크리닝 전 30일 동안 모든 적응증에 대한 임상 시험의 일부로 조사 요법
7. IPF에 대한 치료 용량 변경 - 스크리닝 전 30일 이내의 시험용 제제(감마 인터페론-1b, 피르페니돈, 에타너셉트 및 IPF를 치료하기 위한 기타 임의의 시험용 제제), 코르티코스테로이드 또는 세포독성 제제. 즉, 피험자는 등록 전 최소 30일 동안 용량이 안정적이라면 이러한 약제를 사용할 수 있습니다.
8. 다른 프로스타글란딘(에포프로스테놀 또는 일로프로스트)을 사용한 폐고혈압의 현재 치료
9. 스크리닝 전 30일 이내에 PAH(보센탄, 시탁센탄, 암브리센탄, 타다라필, 실데나필, 바르데나필, 칼슘 채널 차단제, 질산염, 디기탈리스)에 대한 치료 용량 변경. 즉, 피험자는 등록 전 최소 30일 동안 용량이 안정적이라면 이러한 약제를 사용할 수 있습니다.
10. 기준선으로부터 30일 이내에 시작되는 폐 재활.