Transición de la atención para pacientes con enfermedad de Hirschsprung y malformaciones anorrectales (NOHARM)

La transición de la atención médica pediátrica a la de adultos es crucial para prevenir el deterioro de las enfermedades crónicas. En la actualidad, los cuidados transicionales (TC) no están establecidos para pacientes con enfermedad de Hirschsprung (H) y malformaciones anorrectales (ARM). Para establecer un programa para CT y tratar los síntomas persistentes en adultos, se necesitan datos sobre el resultado en pacientes adultos. En la actualidad tales datos son muy limitados. Por lo tanto, queremos investigar clínica y PROM en adolescentes y adultos H y ARM. Un estudio transversal en todos los pacientes H y ARM operados en Noruega entre 1970 y 2000 y en todos los adolescentes operados en el Hospital Universitario de Oslo entre 2002 y 2006 examinará la salud somática, psicosocial y mental, y la calidad de vida (QoL). En los niños operados por H y ARM, una gran cantidad de evidencia muestra que los problemas intestinales, la calidad de vida reducida y el deterioro de la salud mental y psicosocial son comunes. Hay trabajos sobre deterioro sexual y urológico en estos pacientes, pero faltan estudios amplios sobre el tema. Es una suposición general entre los cirujanos pediátricos que los problemas de salud tanto somáticos como mentales relacionados con H y ARM mejoran durante la adolescencia y la vida adulta. Por lo tanto, no se han establecido pautas estandarizadas para CT en estos pacientes. Curiosamente, muy pocos estudios han examinado realmente a los pacientes con H y ARM más allá de la adolescencia. Informes de organizaciones de pacientes que muestran secuelas significativas a largo plazo y una comprensión inadecuada de los problemas únicos de los pacientes con H y ARM entre los profesionales de la salud que tratan a adultos. Hipótesis: Los adultos y adolescentes H y ARM tienen dificultades intestinales, urinarias y sexuales y una CV, salud mental y psicosocial reducida. Los adultos H y ARM reciben un tratamiento insuficiente de su enfermedad congénita crónica. Los pacientes con síndromes H y ARM tienen un resultado funcional particularmente malo. Las dilataciones anales y los enemas rectales repetidos tienen un impacto negativo en la salud mental y psicosocial de los adolescentes. Objetivo principal: Adquirir conocimientos sobre la función intestinal, urinaria y sexual a largo plazo, la calidad de vida y la salud psicosocial y mental en pacientes adultos y adolescentes con H y ARM. Resultados: a partir de este gran estudio de pacientes H y ARM tendrá una influencia significativa en el tratamiento y seguimiento, tanto a nivel nacional como internacional. Dado que muy pocos países, excepto los países nórdicos, tienen la posibilidad de seguir a los pacientes con malformaciones congénitas hasta la edad adulta, es importante que se realicen estudios como este.