Переход помощи пациентам с болезнью Гиршпрунга и аноректальными пороками развития (NOHARM)

Переход от педиатрической к взрослой медицинской помощи имеет решающее значение для предотвращения обострения хронических заболеваний. В настоящее время переходный уход (TC) не установлен для пациентов с болезнью Гиршпрунга (H) и аноректальными пороками развития (ARM). Для разработки программы ТК и лечения персистирующих симптомов у взрослых необходимы данные об исходах у взрослых пациентов. В настоящее время такие данные очень ограничены. Поэтому мы хотим исследовать клинические проявления и PROM у подростков и взрослых с H и ARM. В перекрестном исследовании всех пациентов с H и ARM, прооперированных в Норвегии в 1970-2000 гг., и всех подростков, прооперированных в Университетской больнице Осло в 2002-2006 гг., будет изучено соматическое, психосоциальное и психическое здоровье, а также качество жизни (КЖ). Большое количество данных показывает, что у детей, оперированных по поводу H и ARM, часто встречаются проблемы с кишечником, снижение качества жизни и нарушение психосоциального и психического здоровья. Имеются статьи о сексуальных и урологических нарушениях у этих пациентов, но крупных исследований по этой теме нет. Среди детских хирургов принято считать, что как соматические, так и психические проблемы со здоровьем, связанные с H и ARM, улучшаются в подростковом и взрослом возрасте. Таким образом, стандартизированных руководств по ТК у этих пациентов не установлено. Интересно, что очень немногие исследования действительно изучали пациентов с H и ARM после подросткового возраста. Отчеты организаций пациентов, свидетельствующие о значительных долгосрочных последствиях и недостаточном понимании уникальных проблем пациентов с H и ARM среди медицинских работников, лечащих взрослых. Гипотеза: H и ARM взрослые и подростки имеют проблемы с кишечником, мочеиспусканием и половой жизнью, а также снижение качества жизни, психосоциального и психического здоровья. Взрослые H и ARM получают недостаточное лечение своего хронического врожденного заболевания. Пациенты с H и ARM с синдромами имеют особенно плохой функциональный результат. Расширение заднего прохода и повторные ректальные клизмы негативно сказываются на психосоциальном и психическом здоровье подростков. Основная цель: получить знания о долгосрочной функции кишечника, мочеиспускания и половой функции, качестве жизни, а также психосоциальном и психическом здоровье у взрослых и подростков с H и ARM. Результаты: это крупное исследование пациентов с H и ARM окажет значительное влияние на лечение и последующее наблюдение как на национальном, так и на международном уровне. Поскольку очень немногие страны, за исключением стран Северной Европы, имеют возможность наблюдать за пациентами с врожденными пороками развития во взрослом возрасте, важно проводить подобные исследования.