ヒルシュスプルング病と肛門直腸奇形患者のケアの変遷 (NOHARM)

慢性疾患の悪化を防ぐためには、小児科から成人科へのヘルスケアの移行が重要です。 現在、ヒルシュスプルング病 (H) および肛門直腸奇形 (ARM) の患者に対する移行治療 (TC) は確立されていません。 TC のプログラムを設定し、成人の持続する症状を治療するには、成人患者の転帰に関するデータが必要です。 現在、そのようなデータは非常に限られています。 したがって、H および ARM の青年および成人における臨床および PROM を調査したいと考えています。 1970 年から 2000 年にノルウェーで手術を受けたすべての H および ARM 患者と、2002 年から 2006 年にオスロ大学病院で手術を受けたすべての青少年を対象とした横断研究では、身体的、心理社会的、精神的健康、および生活の質 (QoL) を調べます。 H および ARM のために手術を受けた小児では、腸の問題、QoL の低下、心理社会的および精神的健康の障害が一般的であることを示す多くの証拠があります。 これらの患者の性的障害および泌尿器障害に関する論文はありますが、このトピックに関する大規模な研究はありません. 小児外科医の間では、H および ARM に関連する身体的および精神的健康問題の両方が青年期および成人期に改善するという一般的な仮定があります。 したがって、これらの患者における TC の標準化されたガイドラインは確立されていません。 興味深いことに、思春期以降の H および ARM 患者を実際に調べた研究はほとんどありません。 成人を治療している医療専門家の間で、重要な長期の後遺症と、H および ARM 患者に固有の問題についての理解が不十分であることを示す患者団体からの報告。 仮説:H および ARM の成人および青年は、腸、排尿、および性的な問題を抱えており、QoL、心理社会的および精神的健康が低下しています。 H および ARM の成人は、慢性先天性疾患の治療が不十分です。 症候群を有するHおよびARM患者は、機能転帰が特に悪い。 肛門拡張と直腸浣腸の繰り返しは、思春期の心理社会的および精神的健康に悪影響を及ぼします。 主な目的: 成人および思春期の H および ARM 患者の長期的な腸、泌尿器および性機能、QoL、心理社会的および精神的健康に関する知識を習得します。 結果: H および ARM 患者に関するこの大規模な研究から、国内および国際的に、治療とフォローアップに大きな影響を与えることができます。 北欧諸国を除いて、先天性奇形の患者を成人期まで追跡する可能性がある国はほとんどないため、このような研究が行われることが重要です.