Innocuité à long terme de l'inhibiteur de l'alpha1-protéinase chez les sujets présentant un déficit en alpha1 antitrypsine (SPARTA-OLE)

Critère d'intégration:

• A terminé sa participation à l'étude GTi1201 (c'est-à-dire, a terminé la semaine 156 et la semaine 160/la visite de fin d'étude) OU a connu une baisse du VEMS au taux annualisé de ≥ 134,4 mL/an à ou après la visite de la semaine 104 dans GTi1201.
• Est disposé et capable de fournir un consentement éclairé

Critère d'exclusion:

• Est incapable de subir physiquement ou mentalement une tomodensitométrie (p. ex., incapable de rentrer à l'intérieur du tomodensitomètre, claustrophobe).
• A une maladie concomitante grave, y compris, mais sans s'y limiter, une insuffisance cardiaque congestive et une cirrhose du foie.
• A une tumeur maligne pulmonaire primaire et / ou secondaire (maladie métastatique) ou une autre tumeur maligne actuelle avec une survie globale prédite <1 an.
• A un objet métallique (récemment reçu depuis le début de GTi1201) qui pourrait interférer avec la qualité et la quantification du scanner thoracique. Les objets métalliques comprennent, mais sans s'y limiter, un stimulateur cardiaque, un défibrillateur, une prothèse valvulaire cardiaque en métal, un projectile en métal, des fragments d'arme en métal ou une prothèse d'épaule en métal.
• Est une femme enceinte, qui allaite ou, si elle est en âge de procréer, qui refuse de pratiquer une méthode de contraception hautement efficace (méthodes de contraception hormonales orales, injectables ou implantées ; mise en place d'un dispositif intra-utérin ou d'un système intra-utérin ; préservatif ou dispositif occlusif capuchon avec mousse/gel/film/crème/suppositoire spermicide ; stérilisation masculine ; ou abstinence) tout au long de l'étude.
• Présente des signes cliniques et des symptômes d'infection virale nécessitant un test de sécurité virale à la semaine 160/visite de fin d'étude ou visite d'arrêt précoce dans l'étude GTi1201, et les résultats du test de sécurité virale indiquent une infection aiguë ou chronique par le virus de l'hépatite A (VHA ), le virus de l'hépatite B (VHB), le virus de l'hépatite C (VHC), le virus de l'immunodéficience humaine (VIH) ou le parvovirus B19 (B19V). Remarque : Si les résultats du test de sécurité virale indiquent une infection aiguë ou chronique par le VHA, le VHB, le VHC, le VIH ou le B19V, le sujet sera considéré comme un échec du dépistage et devra être retiré de l'étude.
• A des preuves actuelles de tabagisme, y compris des cigarettes électroniques/à vapeur, ou a un test de cotinine urinaire positif à la semaine 160/visite de fin d'étude dans l'étude GTi1201 qui est dû au tabagisme.
• A des preuves actuelles d'alcoolisme chronique ou d'abus de drogues illicites (dépendance).
• Participe actuellement à une autre étude de produit expérimental (PI).
• A des antécédents d'anaphylaxie ou de réponse systémique sévère à toute préparation d'alpha1-PI dérivée du plasma ou à d'autres produits sanguins.
• De l'avis de l'investigateur, est susceptible d'avoir des problèmes de conformité avec le protocole et les procédures du protocole.
• A une condition médicale qui, selon l'investigateur, pourrait confondre les résultats de l'étude ou poser un risque supplémentaire pour le sujet pendant la participation à l'étude.