IgIV pour la neuropathie des petites fibres avec auto-anticorps TS-HDS et FGFR3

Critère d'intégration:

1. Patient présentant une neuropathie pure à petites fibres cliniquement évidente et prouvée par biopsie, comme en témoigne la réduction de la densité des fibres nerveuses intra-épidermiques observée sur la biopsie cutanée en utilisant PGP 9.5 comme immunocoloration.
2. Les patients doivent avoir un score de douleur de base sur une échelle EVA supérieur ou égal à 4/10
3. Les patients doivent avoir des titres élevés d'auto-anticorps anti-TS-HDS ou FFR3, tels que mesurés dans le laboratoire du Dr Alan Pestronk à l'Université de Washington à St Louis.

Critère d'exclusion:

1. Toute autre cause connue de neuropathie des petites fibres autre que la présence de titres élevés d'auto-anticorps. Par exemple, les patients atteints de diabète, de VIH, de Sjogrens, de carence en vitamines, etc.
2. Patients présentant des troubles musculo-squelettiques généralisés et sévères autres que le SFN qui empêchent une évaluation suffisante du patient par le médecin
3. Insuffisance cardiaque (New York Heart Association III/IV), cardiomyopathie, arythmie cardiaque importante nécessitant un traitement, cardiopathie ischémique instable ou avancée).
4. Maladie hépatique sévère (ALAT 3x > valeur normale).
5. Maladie rénale sévère (créatinine 1,5x > valeur normale).
6. Hépatite B, hépatite C ou infection par le VIH connue.
7. Patients ayant des antécédents de thrombose veineuse profonde (TVP) au cours de l'année précédant la visite de référence ou d'embolie pulmonaire ; patients prédisposés à l'embolie ou à la thrombose veineuse profonde.
8. Indice de masse corporelle (IMC) ≥40 kg/m2.
9. Conditions médicales dont les symptômes et les effets pourraient altérer le catabolisme des protéines et/ou l'utilisation des IgG (par ex. entéropathies exsudatives, syndrome néphrotique).
10. Déficit connu en IgA avec des anticorps anti-IgA.
11. Antécédents d'hypersensibilité, d'anaphylaxie ou de réponse systémique sévère aux immunoglobulines, aux produits dérivés du sang ou du plasma, ou à tout composant de Gamunex.
12. Hyperviscosité sanguine connue ou autres états d'hypercoagulabilité.
13. Utilisation de produits IgG dans les six mois précédant l'inscription.
14. Utilisation d'autres produits dérivés du sang ou du plasma dans les trois mois précédant l'inscription.
15. Patients ayant des antécédents d'abus de drogues ou d'alcool au cours des cinq dernières années précédant l'inscription.
16. Patients incapables ou refusant de comprendre ou de se conformer au protocole de l'étude
17. Participer à une autre étude clinique interventionnelle avec un traitement expérimental dans les trois mois précédant l'inscription.
18. Les femmes qui allaitent, qui sont enceintes ou qui envisagent de devenir enceintes, ou qui ne souhaitent pas utiliser une méthode de contraception efficace (comme les implants, les contraceptifs oraux combinés injectables, certains dispositifs intra-utérins (DIU), l'abstinence sexuelle ou un partenaire vasectomisé) pendant étude.