Magnézium-kiegészítők a Pseudoxanthoma Elasticum (PXE) kezelésében

A Pseudoxanthoma elasticum (PXE) egy szisztémás kötőszöveti rendellenesség, amely az elasztikus rostok meszesedésével és fragmentálódásával jár, és fő klinikai megnyilvánulásai a bőr, a szem és a szív- és érrendszerben fordulnak elő.

Az elasztikus rostok meszesedése repedésekhez vezet a Bruch-membránban, egy rugalmas szövetet tartalmazó membránban, amely elválasztja az érhártyát a retina pigmenthámjától. Ezeket angioid csíkoknak nevezik, és évekig a betegség egyetlen jele lehet. Gyakori a retina vérzése és a látásvesztés. Az artériák belső rugalmas rétegének meszesedése gyomor-bélrendszeri vérzést okoz, amely esetenként halálos kimenetelű. A felgyorsult szívbetegség további szövődmény.

A bőr megnyilvánulásait a macskaköves mintázatú sárga papulák jelenléte vagy a hajlítási régiókban „lekopasztott csirkebőrre” emlékeztető plakkok jellemzik. Előrehaladottabb esetekben redundáns bőrredők alakulhatnak ki. A bőr érintettségének leggyakoribb helyei a nyak, a hónalj, az inguinalis régió, az antecubitalis és poplitealis fossae, valamint a periumbilicalis terület. A bőrelváltozások egyszerű módot biztosítanak az elasztikus szövetek meszesedésének mértékének meghatározására.

Egy klinikai vizsgálatban 80, különböző bőr lágyrész-mineralizációs rendellenességben szenvedő alanyon végeztek az érintett területeket lokálisan magnézium-szulfát injekcióval, miközben orális magnézium-laktátot is kaptak 4-6 hónapig. Ezeknek az alanyoknak körülbelül 75%-a a meszesedés jelentős csökkenését vagy teljes eltűnését mutatta.

A közelmúltban a PXE kiütött egérmodellje összekapcsolta a meszesedés megfordulását a magas magnéziumban gazdag étrenddel. Az egereket magas vagy alacsony foszfát-, magas vagy alacsony magnéziumtartalmú étrendre, vagy ellenőrzött diétára helyezték. A magas magnéziumtartalmú diétán elhelyezett egerek nem mutattak kötőszöveti mineralizációt, míg a többi étrenden lévő egerek mineralizációt mutattak, amelyet a vibrissákat körülvevő kötőszöveti tok elmeszesedése jellemez.

Ezen információk, valamint a megnövekedett magnéziumszintet a csökkent meszesedéssel összekapcsoló kutatások alapján tervezzük a PXE betegek étrendjének kiegészítését magnézium-oxiddal annak érdekében, hogy a bőr rugalmas rostjainak meszesedésének csökkenését és a betegség progresszióját lassítsuk.

A randomizált alanyok 12 hónapig kapnak vizsgálati gyógyszert (aktív vagy placebót), majd a következő 12 hónapig minden alany aktív vizsgálati gyógyszert kap.

Élelmiszerekkel lenyelve a magnézium nem mutatott semmilyen káros hatást. Ha azonban étrend-kiegészítőkkel nyerik, a túlzott magnéziumbevitelről ismert, hogy hasmenést, valamint egyéb gyomor-bélrendszeri hatásokat, például hányingert és hasi görcsöket okoz. A magnézium nagy farmakológiai dózisai súlyosabb mellékhatásokkal jártak, mint például a metabolikus alkalózis és a hypokalaemia napi 30 g magnézium-oxid ismételt elfogyasztása esetén. Hipermagnéziát okozhat a túlzott magnézium-kiegészítő bevitel, azonban ritkán számoltak be normális vesefunkciójú egyéneknél.

A vizsgálati adatokat a Wilcoxon Rank Sum Test segítségével elemzik, hogy összehasonlítsák a bőrelváltozások orvos általi globális értékelésében, a célléziók értékelésében és a biopsziák értékelésében bekövetkezett változásokat a kezelt és a placebocsoportok között. Feltételezve elhanyagolható placebo-választ, úgy gondoljuk, hogy a jelen tanulmányban javasoltak szerint 40 befejezett alanyon el lehet végezni a teljesítményelemzést az elsődleges mérésünkön. Az elemzések a kezelési szándékon alapulnak, és az utolsó megfigyelést továbbítják. Azok a betegek, akik a biztonság, a hatékonyság hiánya miatt visszavonulnak, és általában azok, akiknek nincs egyéb dokumentációja, a kért „végső vizit értékelése” hiányában a legmagasabb (legrosszabb) pontszámot kapják. A kezelési szándék elemzésén alapuló szignifikáns megállapítást a vizsgálatot a protokolltól való eltérés nélkül befejező betegek elemzésével egészítik ki.