Studio di efficacia di IgY (anticorpo contro Pseudomonas) in pazienti con fibrosi cistica (PsAer-IgY)

Criterio di inclusione:

• Pazienti CF diagnosticati in base a caratteristiche cliniche specifiche e cloruro nel sudore positivo in doppia prova o presenza di mutazioni CFTR associate alla malattia in entrambi gli alleli
• Maschi e femmine di età pari o superiore a 5 anni (essere in grado di fare i gargarismi)
• Pazienti CF con un valore FEV1 compreso tra il 50% e il 130% del valore predetto (secondo la formula di Knudson)
• Pazienti CF che hanno avuto uno o più tamponi per la tosse dell'espettorato o della gola o colture di aspirazione endolaringea positive per PA negli ultimi tre anni e per i quali la PA è stata eradicata con successo.
• Tampone di espettorato / tosse faringea / coltura di aspirazione endolaringea negativa per PA e altri batteri gram-negativi all'ingresso nello studio.
• Pazienti e/o il loro rappresentante legale che sono disposti e in grado di fornire il proprio consenso/assenso informato a partecipare allo studio dopo un'esauriente informazione
• I soggetti in età fertile e sessualmente attivi devono soddisfare i requisiti di contraccezione (ad es. contraccettivi orali o iniettabili, dispositivi intrauterini, metodo a doppia barriera, cerotto contraccettivo, sterilizzazione del partner maschile o profilattici).

Criteri di esclusione:

• Evidenza microbiologica o sierologica di infezione cronica da PA. Definizione di infezione cronica da PA: tre colture (tamponi per la tosse dell'espettorato o della gola o aspirazione endolaringea) sono risultate positive per PA per 6 mesi consecutivi (devono essere prelevate almeno 3 colture) o più, .
• Pazienti con coltura dell'espettorato o tampone della tosse faringeo o coltura di aspirazione endolaringea positivi per batteri gram-negativi, come PA, S. maltophilia, B. cepacia, A. xylosoxidans (è possibile l'eradicazione prima dell'ingresso nello studio), Pazienti con coltura dell'espettorato o tampone faringeo per la tosse o coltura di suzione endolaringea positiva per micobatteri atipici e/o fumigati di Aspergillus, associati a sintomi clinici che possono richiedere un trattamento specifico.
• Storia di allergia/ipersensibilità alle proteine ​​dell'uovo di gallina (inclusa l'allergia ai farmaci) ritenuta rilevante per lo studio dallo sperimentatore. "Pertinenza" in questo contesto si riferisce a qualsiasi aumento del rischio di reazione di ipersensibilità al farmaco sperimentale.
• Paziente con un noto abuso di sostanze rilevanti, incluso l'abuso di alcol o droghe.
• Inizio di un nuovo farmaco concomitante o cronico per la FC entro 4 settimane prima dell'inclusione.
• Malattie clinicamente rilevanti o condizioni mediche diverse dalla FC o condizioni correlate alla FC che, a parere dello sperimentatore, comprometterebbero la sicurezza del paziente o la qualità dei dati. Ciò include, ma non è limitato a, malattie ematologiche, epatiche, renali, cardiovascolari e neurologiche significative (i pazienti diabetici possono partecipare se la loro malattia è sotto buon controllo prima dell'inclusione).
• Partecipazione a un altro studio con un farmaco sperimentale entro un mese o 6 emivite (qualunque sia maggiore) prima dell'inclusione.
• Il paziente è un dipendente dello sperimentatore o dell'istituzione direttamente coinvolta nella sperimentazione o in altre sperimentazioni sotto la direzione dello sperimentatore o dei suoi membri.
• I pazienti in stato di gravidanza non possono essere inclusi nello studio. Questo sarà testato alla visita di inclusione con un test di gravidanza sulle urine (in pazienti di sesso femminile di età superiore a 10 anni con caratteristiche sessuali secondarie)