Regime DEP-Ru come terapia di salvataggio per HLH

Criterio di inclusione:

1. soddisfare i criteri diagnostici HLH-04;
2. trattato con HLH-94 non meno di 2 settimane prima dell'arruolamento e non ha ottenuto almeno PR; o pazienti con recidiva dopo la remissione;
3. L'aspettativa di vita supera 1 mese;
4. Età≥1 anno e ≤70 anni, il sesso non è limitato;
5. Prima dell'inizio dello studio, bilirubina totale ≤ 10 volte il limite superiore della norma; creatinina sierica ≤ 1,5 volte normale;
6. Antigene siero HIV o anticorpi negativi;
7. L'anticorpo HCV è negativo o l'anticorpo HCV è positivo, ma l'RNA dell'HCV è negativo;
8. Sia l'antigene di superficie dell'HBV che l'anticorpo centrale dell'HBV erano negativi. Se uno qualsiasi dei precedenti è positivo, deve essere rilevato il titolo del DNA del virus dell'epatite B nel sangue periferico e possono entrare nel gruppo meno di 1×103 copie/ml;
9. Esame ecocardiografico di LVEF ≥ 50%;
10. Consenso informato.

Criteri di esclusione:

1. Funzione cardiaca superiore al grado II (NYHA)；
2. Dose accumulata di doxorubicina superiore a 300 mg/m2 o epirubicina superiore a 450 mg/m2；
3. Donne in gravidanza o in allattamento;
4. Allergico a Pegaspargase, doxorubicina o etoposide;
5. Sanguinamento attivo degli organi interni;
6. infezione incontrollabile;
7. grave malattia mentale;
8. Storia di cancro della pelle non melanoma;
9. Pazienti impossibilitati a conformarsi durante la fase di sperimentazione e/o di follow-up;
10. Partecipare contemporaneamente ad altre ricerche cliniche.