Efficacia e sicurezza dell'immunoglobulina associata a rituximab rispetto al solo rituximab nella sindrome nefrosica steroide-dipendente ad esordio infantile (RITUXIVIG)

Criterio di inclusione:

• Sindrome nefrosica ad esordio infantile (first flair <18 anni)
• ≥ 2 anni al momento dell'inclusione

• Dipendente da steroidi:

  • Paziente con almeno 2 recidive confermate durante il decadimento dei corticosteroidi o entro 2 settimane dall'interruzione degli steroidi.
  • Paziente con almeno 2 recidive di cui una sotto agente risparmiatore di steroidi (MMF, inibitori della calcineurina, ciclofosfamide, levamisolo) o entro 6 mesi dalla sospensione del trattamento.

• o con frequenti ricadute:

  · 2 o più ricadute entro 6 mesi dalla remissione iniziale o 4 o più ricadute entro un periodo di 12 mesi.

• con una ricaduta entro 3 mesi prima dell'inclusione
• In remissione: rapporto proteine-su-creatinina ≤ 0,2 g/g (≤ 0,02 g/mmol)

Criteri di esclusione:

• Pazienti con sindrome nefrosica resistente agli steroidi;
• Pazienti con sindrome nefrosica genetica;
• Pazienti precedentemente trattati con rituximab;
• Pazienti senza affiliazione a un regime di sicurezza sociale (beneficiario o legale);
• Precedente infezione da epatite B, epatite C o HIV;
• Gravidanza o allattamento.
• Pazienti con iperprolinemia,
• Ipersensibilità nota a uno dei farmaci in studio,
• Iniezione programmata e non rinviabile di vaccino vivo attenuato
• Adulti protetti
• Pazienti con neutrofili < 1,5 G/L e/o piastrine < 75 G/L