Wirksamkeit und Sicherheit von Immunglobulin in Verbindung mit Rituximab im Vergleich zu Rituximab allein beim steroidabhängigen nephrotischen Syndrom mit Beginn im Kindesalter (RITUXIVIG)

Einschlusskriterien:

• Nephrotisches Syndrom mit Beginn im Kindesalter (erstes Flair <18 Jahre)
• ≥ 2 Jahre alt bei Aufnahme

• Steroidabhängig:

  • Patient mit mindestens 2 bestätigten Schüben während des Abklingens von Kortikosteroiden oder innerhalb von 2 Wochen nach Absetzen der Steroide.
  • Patient mit mindestens 2 Schüben, davon einer unter steroidsparenden Mitteln (MMF, Calcineurin-Inhibitoren, Cyclophosphamid, Levamisol) oder innerhalb von 6 Monaten nach Absetzen der Behandlung.

• oder bei häufigen Rückfällen:

  · 2 oder mehr Schübe innerhalb von 6 Monaten nach anfänglicher Remission oder 4 oder mehr Schübe innerhalb eines Zeitraums von 12 Monaten.

• mit einem Rückfall innerhalb von 3 Monaten vor der Aufnahme
• In Remission: Protein-zu-Kreatinin-Verhältnis ≤ 0,2 g/g (≤ 0,02 g/mmol)

Ausschlusskriterien:

• Patienten mit steroidresistentem nephrotischem Syndrom;
• Patienten mit genetischem nephrotischem Syndrom;
• Patienten, die zuvor mit Rituximab behandelt wurden;
• Patienten ohne Zugehörigkeit zu einem Sozialversicherungssystem (anspruchsberechtigt oder legal);
• Vorherige Hepatitis B-, Hepatitis C- oder HIV-Infektion;
• Schwangerschaft oder Stillzeit.
• Patienten mit Hyperprolinämie,
• Bekannte Überempfindlichkeit gegen eines der Studienmedikamente,
• Geplante und nicht aufschiebbare Injektion von attenuiertem Lebendimpfstoff
• Geschützte Erwachsene
• Patienten mit Neutrophilen < 1,5 G/L und/oder Thrombozyten < 75 G/L