Studio per confrontare il modo in cui il corpo distribuisce ed espelle i farmaci Jivi (BAY 94-9027) e Adynovi in ​​pazienti con grave emofilia A (disturbo della coagulazione derivante da una mancanza di fattore VIII della coagulazione del sangue)

Criterio di inclusione:

• Partecipanti con emofilia A grave (attività FVIII al basale FVIII:C <1%), determinata mediante misurazione al momento dello screening (dopo un periodo di washout di almeno 72 ore dopo l'ultimo trattamento con FVIII per prodotti FVIII a emivita standard o di 120 h per prodotti a base di FVIII a emivita estesa) o da documentazione precedente affidabile (ad es. misurazione in altri studi clinici, risultato di un laboratorio clinico approvato o test genetici diagnostici).
• ≥150 giorni di esposizione con concentrato(i) di FVIII (derivato dal plasma o ricombinante) come supportato da cartelle cliniche.
• Indice di massa corporea (BMI) compreso tra 18 kg/m2 e 29,9 kg/m2 (inclusi).

Criteri di esclusione:

• Impossibilità di interrompere il trattamento con FVIII per completare un periodo di lavaggio minimo di 72 ore per un prodotto a base di FVIII a emivita standard o un periodo di lavaggio di 120 ore per un prodotto a base di FVIII a emivita estesa
• Evidenza di anticorpo inibitore attuale o passato
• Anamnesi di eventuali disturbi della coagulazione congeniti o acquisiti diversi dall'emofilia A
• Conta piastrinica <75.000/mm3
• Infezione da virus dell'immunodeficienza umana (HIV) con conta dei linfociti cluster di differenziazione 4 (CD4+) <200/mm3
• Funzionalità renale anormale (creatinina sierica > 2 volte il limite superiore del range normale [ULN])
• Malattia epatica attiva verificata dall'anamnesi o alanina aminotransferasi (ALT) o aspartato aminotransferasi (AST) persistentemente elevata >5x ULN o malattia epatica grave come evidenziato da, ma non limitato a uno dei seguenti: Rapporto normalizzato internazionale >1,4, ipoalbuminemia, ipertensione della vena porta inclusa la presenza di splenomegalia altrimenti inspiegabile e anamnesi di varici esofagee
• Necessità di qualsiasi premedicazione per tollerare il trattamento con FVIII (ad es. antistaminici)
• - Precedente trattamento con agenti immunomodulatori o chemioterapia negli ultimi 3 mesi prima dell'ingresso nello studio o richiesta di trattamento durante lo studio. Sono consentiti i seguenti farmaci: interferone α, interferone PEG, terapia antiretrovirale altamente attiva per l'HIV e/o un totale di due cicli di trattamento pulsato con steroidi per un massimo di 7 giorni a 1 mg/kg o meno