Valutazione della PKU Esplora la Francia

Criterio di inclusione:

• Una diagnosi di PKU sullo screening neonatale che richiede una dieta a basso contenuto proteico e un sostituto proteico L-amminoacido Phe-free.
• Età compresa tra 6 mesi e 3 anni (compreso allo screening).
• Assume già una parte del loro sostituto proteico sotto forma di cucchiaio OPPURE è nella fase della gestione della PKU in cui si consiglia di iniziare con un sostituto proteico di seconda fase.
• PKU ben controllata, evidenziata dalle ultime tre macchie di sangue di routine che rientrano nell'intervallo accettabile, secondo l'investigatore.
• In grado di rispettare il protocollo dello studio e assumere il prodotto dello studio, secondo l'opinione dello sperimentatore.
• Consenso volontario, scritto e informato da parte dei genitori/tutore.

Criteri di esclusione:

• Diagnosi di iperfenilalaninemia persistente o PKU lieve che non richiede un intervento dietetico con una dieta a basso contenuto proteico e integratori di L-amminoacidi senza Phe.
• Diagnosi di una condizione concomitante che può influire negativamente sulla progressione dello sviluppo e sulla capacità di alimentazione.
• Allergia/intolleranza nota al latte o al pesce.
• Pazienti che stanno attualmente partecipando, pianificano di partecipare o hanno partecipato a una sperimentazione sperimentale su farmaci, alimenti o dispositivi medici nei 30 giorni precedenti la visita di screening.
• Problemi gastrointestinali significativi esistenti che possono influire sulla conformità con il protocollo dello studio, secondo l'opinione dello sperimentatore.
• Eventuali condizioni mediche che precludono l'intervento dello studio, che secondo l'opinione dello sperimentatore possono avere un impatto sul controllo metabolico durante il periodo dello studio.
• Uso di supplementi di macro/micronutrienti aggiuntivi durante il periodo di studio, a meno che non sia clinicamente indicato e prescritto dallo sperimentatore (deve essere registrato nella cartella clinica del paziente).
• Ove applicabile, pazienti NON coperti dal Sistema di Assicurazione Sanitaria e/o non in regola con le raccomandazioni del Diritto Nazionale in vigore.