Avaliação do PKU Explore France

Critério de inclusão:

• Um diagnóstico de PKU na triagem neonatal que requer uma dieta pobre em proteínas e substituto de proteína L-aminoácido livre de Phe.
• Com idade entre 6 meses e 3 anos (inclusive na triagem).
• Já está tomando parte de seu substituto de proteína na forma de colher OU está no estágio de gerenciamento de PKU quando um substituto de proteína de colher de segundo estágio é recomendado para começar.
• PKU bem controlada, evidenciada pelas últimas três manchas de sangue de rotina dentro do intervalo aceitável, na opinião do investigador.
• Capaz de cumprir o protocolo do estudo e tomar o produto do estudo, de acordo com a opinião do investigador.
• Consentimento informado, por escrito e dado voluntariamente pelos pais/responsável.

Critério de exclusão:

• Diagnóstico de hiperfenilalaninemia persistente ou PKU leve que não requer intervenção dietética com uma dieta pobre em proteínas e suplementos de L-aminoácidos livres de Phe.
• Diagnóstico de uma condição concomitante que pode afetar adversamente a progressão do desenvolvimento e a capacidade de alimentação.
• Alergia/intolerância conhecida a leite ou peixe.
• Pacientes que estão atualmente participando, planejam participar ou participaram de um estudo intervencionista de medicamento, alimento ou dispositivo médico dentro de 30 dias antes da visita de triagem.
• Problemas gastrointestinais significativos existentes que possam afetar a adesão ao protocolo do estudo, de acordo com a opinião do investigador.
• Quaisquer condições médicas que impeçam a intervenção do estudo, que na opinião do investigador podem impactar no controle metabólico durante o período do estudo.
• Uso de suplementos adicionais de macro/micronutrientes durante o período do estudo, a menos que clinicamente indicado e prescrito pelo investigador (deve ser registrado no prontuário do paciente).
• Quando aplicável, pacientes NÃO cobertos pelo Sistema de Seguro de Saúde e/ou em desacordo com as recomendações da Legislação Nacional em vigor.