第XIII因子（FXIII）濃縮物の臨床試験

第 XIII 因子の先天性欠乏症はまれですが、生命を脅かす可能性がある疾患です。 常染色体劣性遺伝形式で遺伝します。 第 XIII 因子の注入は、出血エピソード、特に自然頭蓋内出血の予防および治療に有用であることが証明されています。 この研究では、出血を予防し、確立された出血エピソードを治療するために、先天性第XIII因子欠乏症および先天性/後天性FXIII欠乏症の患者にフィブロガミンPが投与されます。 出血を予防するための第XIII因子の予防については、投与量は対象の体重に依存する。 第XIII因子投与の頻度は、第XIII因子の循環半減期によって決定される。 最初の 1 か月間のみ、第 XIII 因子の薬物動態研究が 4 週間にわたって決定されます。 安全性データには、ウイルスの安全性、肝機能、全血球計算、および有害事象に関する情報の蓄積が含まれます。 自然出血に関する履歴データは、フィブロガミン P による治療の 2 年前に可能な限り収集されます。