ターナー症候群におけるエストロゲン投与：薬理学と代謝

エストロゲンは思春期の女性化と骨吸収の減少に必要であり、後者は女性の骨量のピークと正常な骨の健康を達成するために重要です。 開業している小児内分泌学者は、脳や卵巣の障害による思春期の遅延または停止として現れる性腺機能低下症 (エストロゲンの欠乏) を持つ少女をどのように女性化するのが最善かというジレンマに直面することがよくあります。 ターナー症候群の思春期の少女のエストロゲン濃度を女性化および維持する上で、どのタイプ、用量、およびエストロゲン送達経路が適切な選択であるかに対処するための一連の研究を提案します。 これを達成するために、13 歳から 20 歳までのターナー症候群の少女/若い女性を 2 つのプロトコルで調査します。 プロトコル # 1 では、TS の 24 人の少女を調査します。彼らは、合計 6 週間、経口またはパッチを介して 3 つの異なるエストロゲン製剤を受け取ります。 彼らは、エストロゲンを2週間服用した後、採血のために臨床研究センターに来ます. この研究により、エストロゲンが投与される形態と、ターナー症候群の少女たちの血中のエストロゲンレベルがどの程度高くなるかに応じて、体がエストロゲンにどのように異なる反応をするかを学びたい. これらの患者のエストロゲンレベルを、月経が正常でターナー症候群のない女の子と比較します. プロトコル #2 では、40 人の TS 患者が募集されます。これらの患者は、エストロゲンを経口またはパッチで 1 年間服用します。 患者は7回採血のためにラボに来て、エストロゲンレベルと他のホルモンと脂質レベルを測定します. また、体組成と骨の石灰化を評価するために、二重エネルギー X 線吸収法 (DXA) 研究 (X 線のようなもの) も行います。 発見したエストロゲンレベルに基づいて用量を調整します。 この研究により、エストロゲンが体組成、つまり脂肪と筋肉の量にどのように影響するか、またエストロゲンのさまざまな形態が血中コレステロールやその他のホルモンにどのように影響するかを知りたい. この研究により、ターナー症候群の若い女性をエストロゲンに置き換える最善の方法をよりよく理解することができます.