以前に治療されたALアミロイドーシスの被験者におけるポマリドマイドとデキサメタゾンの第I / II相試験

包含基準:

1. インフォームド コンセント フォームを理解し、自発的に署名します。
2. 18歳以上
3. -研究訪問スケジュールおよびその他のプロトコル要件を順守できる。
4. -生検で証明された組織アミロイド沈着または陽性の脂肪吸引
5. AL タイプの証明 (a または b)

6. -測定可能な形質細胞障害（以下のaまたはbおよびcが必要）：

   1. 免疫固定電気泳動による血清または尿中のモノクローナルタンパク質
   2. カッパまたはラムダ軽鎖アイソタイプのモノクローナル染色を伴う骨髄の形質細胞症 (<30% 形質細胞)
   3. 50mg/LのdFLC (dFLC = 関与および非関与の血清遊離軽鎖レベルの差)
7. -ALアミロイドーシスの治療を1回以上受けている必要があります。集中化学療法と自家移植の場合は、この研究への登録の6か月以上前でなければなりません
8. 以前の治療の可逆的な副作用から回復している必要があります。永続的で安定した副作用/変化は許容されます。 -化学療法、サリドマイド、レナリドマイドまたはステロイドによるALアミロイドーシスの前治療は除外されません
9. -研究登録時の東部協同組合グループ（ECOG）のパフォーマンスステータス≤2

10. これらの範囲内のラボ テスト結果:

    d.好中球≧1.5 x10e9/L e.血小板≧100x10e9/L ｆ． 総ビリルビン <1.5mg/dL g. アスパラギン酸アミノトランスフェラーゼ (AST または SGOT) およびアラニンアミノトランスフェラーゼ (ALT または SGPT) < 2 x 正常上限 h. 血清クレアチニン <2.5mg/dL

11. -現在治療されている基底細胞、皮膚の扁平上皮がん、または子宮頸部または乳房の「上皮内」がんを除いて、少なくとも5年間悪性腫瘍のない疾患。
12. 出産の可能性のある女性 (FCBP) (FCBP は性的に成熟した女性で、子宮摘出術または両側卵巣摘出術を受けていないか、自然に閉経後 24 か月以上連続していない女性) は、感度のある血清または尿妊娠検査が陰性でなければなりません。 ≥ 50 ミリ国際単位/mL ポマリドマイド開始の 10 ～ 14 日前および開始から 24 時間以内で、異性間性交を継続的に控えるか、2 つの容認できる避妊方法を開始する必要があります。ポマリドマイドの服用を開始する 28 日以上前に、追加の効果的な方法を同時に行う。 FCBP は、進行中の妊娠検査にも同意する必要があります。 男性は、精管切除を受けた場合でも、FCBP との性的接触中にラテックス コンドームを使用することに同意する必要があります。 すべての被験者は、少なくとも 28 日ごとに、妊娠の予防措置と胎児への暴露のリスクについてカウンセリングを受ける必要があります。
13. 予防的抗凝固療法としてアスピリン（81mgまたは325mg）を毎日服用できる（アスピリンに不耐性の患者はワルファリンまたは低分子量ヘパリンを使用してもよい）。

除外基準:

1. 続発性または家族性アミロイドーシス
2. 多発性骨髄腫（骨髄生検標本中の形質細胞が30％以上または溶解性骨病変）
3. -細胞傷害性化学療法または放射線療法 研究登録から4週間以内、またはベースライン評価後
4. 症候性心不整脈または O2 依存性拘束性心筋症
5. 透析依存
6. 未治療または制御されていない感染症。
7. -被験者がインフォームドコンセントフォームに署名することを妨げる深刻な病状、実験室の異常、または精神疾患。
8. -妊娠中または授乳中の女性（授乳中の女性は、ポマリドマイドを服用している間は授乳しないことに同意する必要があります）.
9. -実験室の異常の存在を含む、被験者が研究に参加した場合、または研究からのデータを解釈する能力を混乱させる場合に、被験者を許容できないリスクにさらす状態。
10. -ベースラインから28日以内の他の実験的薬物または治療の使用。
11. ステロイドに対する既知の不耐性。
12. -サリドマイドまたはレナリドマイドに対する既知の過敏症
13. サリドマイドまたは類似の薬を服用中に落屑性発疹を特徴とする結節性紅斑の発生。
14. -他の抗がん剤または治療法の同時使用。
15. 既知の HIV 陽性は除外されません。ただし、分化クラスター 4 (CD4) カウントが 200/マイクロリットル未満である場合、および/または患者に多剤耐性 HIV 感染症および/またはその他の同時 AIDS 定義条件がある場合を除きます。 HIV b-DNA < 75 コピー/mL。