非経口栄養としての Omegaven®

包含基準:

• 生後14日以上。
• PN関連胆汁うっ滞を有し、解剖学的または機能的短腸で直接ビリルビン>2mg/dL以上（または無傷の腸の場合は>4mg/dL）が少なくとも1週間間隔で得られ、直接ビリルビン：総ビリルビンの比率が少なくとも2回連続するものとして定義される。 0.4。
• 患者は PN 依存症（経腸栄養だけでは栄養ニーズを満たすことができない）となり、少なくともあと 4 週間は PN を必要とすることが予想されます。
• 患者は、非経口栄養関連肝疾患（PNALD）の標準治療に失敗している必要があります。これには、PNのサイクル、過剰摂取の回避、PNからの銅とマンガンの減少/除去、経腸栄養の推進、ウルソジオールの使用（すなわち、 アクティガル）。
• 署名された患者のインフォームドコンセント。
• 患者は生存の合理的な可能性を持っていると予想されます。
• Omegaven® 開始時の PNALD 以外に胆汁うっ滞の病因は知られていません。

除外基準:

• PNALD 以外の胆汁うっ滞の原因には、Omegaven® 開始前の C 型肝炎、嚢胞性線維症、胆道閉鎖症、α 1 抗トリプシン欠乏症などが含まれますが、これらに限定されません。
• 既知の魚または卵アレルギー

• Omegaven® の使用に対する禁忌のいずれか:

  1. Omegaven®の開始時に活動的な新規感染症が存在する
  2. 血行動態の不安定性
  3. 非ステロイド性抗炎症薬（NSAID）など、出血のリスクを伴う薬剤の使用
  4. 活動性凝固障害または出血
  5. 血小板減少症
  6. 不安定な高血糖
  7. 1 g/kg/日以下のイントラリピッドを服用中の脂質代謝障害（トリグリセリド > 1000 mg/dL）
  8. 重度の出血性疾患の病歴（すなわち、 血友病、フォンヴィレブランド病など）
  9. 不安定な糖尿病
  10. 崩壊と衝撃
  11. 脳卒中/塞栓症
  12. 過去3か月以内に心筋梗塞を起こした方
  13. 未定義の昏睡状態
• 治験薬が関与する臨床試験への登録（学際的なチームの指定医師の承認がない限り）
• 子供の親または保護者が同意または承諾を与えることに消極的である