メキシレチンおよび非ジストロフィー性ミオトニー (MYOMEX)

包含基準 :

• 遺伝的に明確な MC と PC。
• 研究条件を順守できる18歳から65歳までの男女の参加者。
• -治療を正当化するのに十分なほど深刻な筋緊張症状を経験した参加者。

重大度は以下で評価されます。

• 臨床基準: 少なくとも 2 つのセグメント (上肢、下肢、または顔) に関連する場合、ミオトニーは重度と見なされます。
• 無効化基準：患者が臨床ミオトニースケールの無効化セクションに記載されている7つの日常活動のうち少なくとも3つに影響を与えることに患者が気付いた場合、ミオトニーは重度と見なされます（付録2）.

したがって、治療を正当化するのに十分な深刻な筋緊張症状を経験する患者は、少なくとも 2 つのセグメントを含み、少なくとも 3 つの日常活動に影響を与えるミオトニーの患者です。

• -薬物未経験の参加者、または有効な用量でメキシレチンを投与され、含める少なくとも4日前に治療を中止することに同意した参加者。
• 妊娠: 女性: 出産の可能性がない (すなわち、閉経後または外科的無菌)、または医学的に認められた避妊法を使用する必要がある;妊娠検査は、彼らが妊娠していないことを確認します。
• 心電図や心臓超音波検査を含む心臓専門医による通常の心臓検査 (試験前 3 か月以内に実施されなかった場合)。

除外基準 :

• 筋肉機能を妨げる可能性のある併発イベント (感​​染症、外傷、骨折など)
• -メキシレチンを禁忌とする、または臨床評価を妨げる偶然の腎臓、肝臓、呼吸器、甲状腺、その他の神経筋疾患または心臓病。
• 筋肉機能を妨げる可能性のある次の薬の使用:利尿薬、抗てんかん薬 (ナトリウムチャネル遮断薬)、抗不整脈薬、コルチコステロイド、ベータ遮断薬、
• メキシレチンに対するアレルギー