BPDCN患者におけるMB-102の安全性と有効性を評価するための試験。

包含基準:

芽球性形質細胞様樹状細胞腫瘍

1. -WHO分類（Arber et al。、2016）に従ってBPDCNの診断を受けた患者は、血液病理学および末梢血、骨髄、脾臓、リンパ節、皮膚および/または失敗した他の部位におけるBPDCNの組織学的/細胞学的証拠によって確認されました1つの前治療。

   一般的な包含基準

2. -同意時の年齢が18歳以上の男性および女性の患者。
3. -連邦、地方、および機関のガイドラインに従って、書面によるインフォームドコンセント。
4. -研究訪問スケジュールおよびその他のプロトコル要件を順守できる必要があります。
5. -Eastern Cooperative Oncology Group (ECOG) のパフォーマンス ステータスが 0 または 1 である。

6. 次の実験室基準を満たします。

   • 絶対リンパ球数 (ALC) > 100/mm3
   • -ALT / SGPTおよびAST / SGOT < 2.5x 正常の上限（ULN） 基礎疾患がない限り
   • -Cockcroft Gaultおよび透析に依存しないと推定される計算されたクレアチニンクリアランス≥45.0 mL / min

   • 総ビリルビン≦3.0mg/dL

     • ギルバート症候群の患者は、総ビリルビンが 5.0 mg/dL 未満でなければなりません。
   • 血清アルブミン≧3.2g/dL
7. -心臓の駆出率が45％以上で、心エコー図（ECHO）または利用できない場合はマルチゲート取得スキャン（MUGA）で決定される心嚢液貯留の証拠がない。
8. 出産の可能性のある女性参加者は、血清検査が陰性でなければなりません。
9. 研究の開始から女性の場合はリンパ球除去の完了後1年、男性の場合はリンパ球除去の完了後4か月まで生殖能力が存在する場合、患者は非常に効果的な避妊方法を使用することに同意する必要があります。
10. その悪性腫瘍の治療がスクリーニングの2年以上前に完了し、スクリーニング時に疾患の証拠がない場合、以前に治療された悪性腫瘍を有する患者。
11. -以前に同種または自家骨髄移植を受けた患者は許可されます。
12. 骨髄で中心的に確認された CD-123 陽性、またはスクリーニングから 28 日以内に骨髄が関与していない患者の局所病理評価で、皮膚/リンパ節生検の CD-123 陽性の証拠が示されている。

除外基準:

1. -生理学的補充よりも多い用量、すなわちプレドニゾンが7.5 mg /日以下またはヒドロコルチゾンが12 mg / m2 /日未満のコルチコステロイド依存症の患者。
2. フルダラビンまたはシクロホスファミドに対する禁忌または過敏症。
3. -トシリズマブ、セツキシマブ、または他の抗EGFRモノクローナル抗体に起因する過敏症またはアレルギー反応の既往歴。
4. -白血球アフェレーシス前の28日以内の免疫療法治療。

5. -抗CD123 CAR-T治療による以前の治療。

   • 非CAR-T抗CD123剤による以前の治療は許可されています。 tagraxofusp-erzs。

6. -白血球除去の7日以内の他の抗白血病薬または治験薬による以前の治療。

   • ヒドロキシ尿素は、白血球アフェレーシスの 3 日前まで使用できます。
7. -病歴または活動性発作障害、脳血管虚血/出血、認知症、小脳疾患、またはCNSが関与する自己免疫疾患のある患者。
8. -髄腔内化学療法および/または頭蓋脊髄放射線療法に難治性であることが知られているCNS白血病の関与を有する患者 完全寛解まで効果的に治療されていない（<5 WBC / mm3およびCSF中の芽球なしと定義）。
9. -活動的な移植片対宿主病（GVHD）の患者。

10. 急性活動性感染症

    • 予防的抗生物質、抗ウイルス剤、または抗真菌剤を投与されている患者は許可されています。
11. 重症複合免疫不全症、ヒト免疫不全ウイルス（HIV）、または後天性免疫不全症候群（AIDS）など、何らかの形の原発性免疫不全を患っている患者。
12. B型またはC型肝炎の活動性感染症。

13. -酸素補給または機械的換気が必要な患者、または室内空気の酸素飽和度が92％未満。

    • 酸素飽和度が 92% 未満で、一酸化炭素に対する肺の拡散能力 (DLCO) が予測値の 40% 以上であり、1 秒間の強制呼気量 (FEV1) が予測値の 45% を超える肺機能検査の患者は、受け付けます。
14. 非代償性肝硬変・肝不全の患者。
15. 妊娠中または授乳中の女性。
16. -治験責任医師の意見では、プロトコルの順守またはインフォームドコンセントを提供する患者の能力を妨げる可能性がある、その他の臨床的に重要な医学的疾患または状態。