HI/HAにおけるビタミンEの有効性

包含基準:

• 18歳以上の男性または女性。
• HI/HA 症候群の診断 (グルタミン酸デヒドロゲナーゼ 1 [GLUD1] 遺伝子検査結果および/または持続的に上昇した血中アンモニア濃度を伴うジアゾキシド反応性高インスリン症の病歴に基づく)。
• ソフトジェルを飲み込むことができます。
• インフォームドコンセント。

除外基準:

• -ビタミンEを含むマルチビタミンを含む、登録前30日以内のビタミンE補給。
• ビタミンEに対してアレルギー反応を起こしたことがある人。
• ビタミンEと有害な相互作用をすることが知られている薬剤との併用療法について。
• 抗血小板療法または抗凝固療法を含む、出血リスクを高めることが知られている薬、サプリメント、または薬草療法との同時療法。
• -既往歴に基づく出血（凝固障害、血友病、血小板欠損症、または血小板障害）の既知のリスク増加、ビタミンK欠乏症の既知または疑い、ベースラインの国際正規化比（INR）> 1.5、ベースラインのプロトロンビン時間（PT）> 上限の1.5倍正常、ベースライン部分トロンボプラスチン時間（PTT）が正常の上限の1.5倍以上、またはベースラインの異常な血小板機能検査結果（VerifyNow-Aspirin）
• -過去6か月以内の深部静脈血栓症または肺塞栓症の以前のエピソードを含む、既知の凝固障害。
• 重度の貧血（Hgb）を含む重度の血液学的異常の証拠
• 国際血栓止血学会（ISTH）の異常スコア - 出血評価ツール（男性の場合は> 4、女性の場合は> 5）。
• -研究期間中に計画された選択的外科手術。
• 活動性感染症、腎不全、重度の肝機能障害、重度の呼吸不全または心不全を含む、結果を変更したり、結果の解釈を損なう可能性のある病状の証拠。
• -登録前30日以内の治験薬の使用。
• -ソマトスタチンアナログの現在の使用。
• ケトジェニックダイエットへの現在の遵守。
• 妊娠中または授乳中の女性。 女性は陰性の尿妊娠検査を受けなければならず、禁欲、バリア法（ダイヤフラムまたはコンドーム）、デポプロベラ、または経口避妊薬を含む許容される避妊方法を使用する必要があります。研究期間および最低2週間治験薬の最終投与後。
• -治験責任医師の意見では、研究スケジュールまたは手順に準拠していない可能性がある被験者。
• インフォームド コンセントを提供できない (例: 認知または判断の障害）。
• 限られた英語力。