球筋萎縮性側索硬化症におけるリルゾールとIFB-088を組み合わせた治療（TRIALSプロトコル）

包含基準:

1. -改訂されたEl Escorial基準[29]による可能性が高いまたは明確なALSの診断、病気の球発症、家族性または散発性の形態、
2. -患者から報告された、スクリーニングの18か月前までの症状の発症、
3. 18歳以上の成人男性または女性、
4. SVC > 年齢と性別の予測値の 60%、
5. -ALSFRS-Rスコア≧36、項目3（嚥下）のスコア3または4、
6. リルゾール 100 mg/日による治療、少なくとも 1 か月からの安定した用量で、忍容性が良好である、
7. -妊娠の可能性のある男性または女性の患者 10 非常に効果的な機械的避妊法（性的禁欲、子宮内避妊具、両側卵管閉塞、精管切除パートナー）を使用することに同意する研究中、および治療終了後3か月間、
8. ICF を読み、理解し、署名した患者、
9. -研究訪問スケジュールを順守する意思があり、プロトコルの要件を理解して順守できる患者。

除外基準:

1. -既知の他の重要な神経疾患、
2. 深刻な病気または病状 (例: 不安定な心疾患、がん、血液疾患、肝炎または肝不全、腎不全など）が安定していない、または入院が必要な可能性があり、研究への参加を危険にさらす可能性がある、
3. -推定糸球体濾過率（eGFR）<60 mL /分/ 1.73m2として定義されるスクリーニング時の異常な腎機能、
4. -総ビリルビンレベルとして定義されたスクリーニング時の異常な肝機能 > 1.5 ULN、および/またはASTおよび/またはALT > 3 ULN、
5. -スクリーニング時の好中球減少症（ANC <1.5 x 109 / L）、
6. 神経筋力低下の他の原因、
7. -非進行性または非常に急速に進行しているALS（病気の発症から無作為化までのALSFRS-Rの低下≤0.1 /月または≥1.2 /月）11、
8. 非侵襲的換気、
9. 気管切開、
10. -患者が宣言した症状発症時の体重と比較して10％以上の体重減少、またはスクリーニング時のBMI <18 kg / m2、
11. -Columbia-Suicide Severity Rating Scale（C-SSRS）を使用して評価された自殺念慮を含む、認知症またはその他の深刻な活動性精神疾患、
12. -ALSに起因しない重大な肺障害を有する患者、または呼吸機能に対するALSの影響の評価を複雑にする可能性のある治療を必要とする患者、
13. ALSに対してエダラボンで治療された患者、
14. -承認されていない併用治療、すなわち、CYP1A2の中程度または強力な阻害剤または誘導剤、CYP2D6または2C19の強力な阻害剤または誘導剤、OCT2の強力な阻害剤を使用している患者。セクション6.2に記載されています。 エチニルエストラジオールを含む複合経口避妊薬は、併用薬が禁止されています。
15. 1日10本以上の喫煙者（電子タバコとニコチンパッチは許可されています）、
16. -IMPの成分または賦形剤のいずれかに対する既知の過敏症、
17. 妊娠中、授乳中の女性、
18. -ランダム化前の30日以内に治験薬の別の試験に参加した患者、または以前の治験薬の5半減期のいずれか長い方、
19. 行政上または法的裁定により自由を失った患者、または後見人または限定的な司法保護下にある患者。