血友病A患者における滑膜炎の有病率 (SynoPrev)

出血性疾患である血友病は、主に関節や軟組織に自然出血を繰り返します。 その理由は、第 VIII 因子 (血友病 A) または第 IX 因子 (血友病 B) の先天性欠損です。 ドイツでは、最も影響を受ける関節は足首、膝、肘です。 関節出血は痛みと炎症過程を伴い、滑膜炎を引き起こし、最終的には血友病性関節症を引き起こす関節変性変化を引き起こします。滑膜組織は関節腔から血液残留物を除去する役割を担っています。 しかし、血液成分、特に鉄は、滑膜組織にいくつかの変化を引き起こします。 結果として生じる滑膜炎は、軟骨、骨嚢胞、骨棘、および関節滲出液の損傷を引き起こします。 滑膜炎は、特に出血を繰り返した場合、出血とは独立したプロセスになることさえあります。 現在の知識によれば、出血を防ぐ以外に滑膜炎を予防する選択肢はありません。

再発性の関節出血の余波では、滑膜組織、関節軟骨、軟骨下の骨と血管にさまざまな変化が観察されます。 これらの変化には、関節の可動性の制限と筋骨格系の機能不全が伴います。 これらの末梢構造の変化に加えて、筋骨格系全体も痛みに適応するため、反復性の関節出血の影響を受けることがさまざまな研究で示されています。

過去数十年間にわたる治療法の改良により、大規模な関節出血率は減少しました。 このため、これにより平均的な関節状態が改善されたかどうか、また血友病 (PwH) 患者がどの程度の頻度で滑膜炎に罹患するかを調べることが重要です。 超音波検査は、滑膜炎の初期判定に放射線を使用しない最適な方法です。

構造的な影響に加えて、関節出血は痛みや身体能力の低下にもつながります。 PwH の関節変性変化の全体的なプロセスを考慮すると、これにより日常の可動性と筋力も低下することが明らかになります。 私たちの知る限り、滑膜炎の程度が痛みの知覚や身体能力に及ぼす影響は、これまでの研究では評価されていません。

このため、PwH における滑膜炎の有病率と、痛みの状況や身体能力に関連した影響が調査される予定です。