급성 플라스틱 기관지염에 대한 흡입 조직 플라스미노겐 활성제 (PLATyPuS)

포함 기준(플라스틱 기관지염 환자):

1. 5세 이상 24세 이하이고 체중이 18.6kg(41lbs) 이상이어야 합니다.
2. 이전 기도 깁스 생산과 함께 PB 병력이 있거나 입원이 필요한 PB의 급성 악화(예: 호흡 곤란, 호흡 곤란) 증상이 있는 CHD 환자. PB의 급성 악화는 기도 깁스 형성 및/또는 객담 또는 기관지경 검사에서 피브린 PB 캐스트가 의심되는 호흡기 증상으로 정의됩니다.
3. 급성 호흡곤란(예: 심한 기침, 호흡곤란, 호흡곤란) 또는 병리학적 증거가 있는 PB 병력을 유발하는 피브린 PB 캐스트의 객담 또는 기관지경 검사로 정의되는 PB의 급성 악화를 나타내는 CHD가 없는 환자 피브린 기도 캐스트 생산. 캐스트 샘플(최소 ½인치(~4cm)) 또는 PB 캐스트 피브린 함량을 문서화하는 병리 보고서를 UM 병리 코어에 제출해야 합니다.
4. 마우스피스 분무기를 사용할 수 있어야 합니다.
5. 정보에 입각한 동의(14세 이상인 경우 부모의 동의) 또는 10세 이상 및 14세 미만의 경우 부모의 사전 동의가 있는 동의.

제외 기준(플라스틱 기관지염 환자):

1. 다음을 포함하여 tPA 사용에 대한 알려진 금기 사항:

   • 활성 내부 출혈;
   • 뇌혈관 사고 이력;
   • 최근 두개내 또는 척수내 수술 또는 외상;
   • 두개내 신생물, 두개내 동정맥 기형 또는 두개내 동맥류;
   • 알려진 출혈 체질;
   • 및/또는 조절되지 않는 중증 고혈압
2. 체중 >/= 100번째 백분위수 또는 BMI > 30
3. 알려진 낭성 섬유증

4. 현재 도르나제-알파 및/또는 흡입된 미분획 또는 저분자량 헤파린 및/또는 직접 작용 경구용 항응고제(예: 다비가트란, 리바록사반)

   • 흡입된 미분획 헤파린 또는 저분자량 헤파린은 최소 72시간 동안 중단해야 합니다. 흡입된 도르나제 알파는 늦어도 치료 단계 등록 시작 시간 이전에 중단해야 합니다. 환자가 흡입형 tPA를 투여받는 경우, 이 요법을 중단하고 연구 약물의 입원 환자 투여 요법(5mg Q6h)으로 전환해야 합니다.
   • 직접 작용하는 경구용 항응고제는 치료 단계 등록 시작 1주일 전에 중단해야 합니다.
5. 단백질 손실 장병

6. 간 기능 장애(간 트랜스아미나제, AST 및 AST 중 하나 또는 둘 모두의 정상 수준의 3배 이상으로 정의됨)

   • 지난 9개월 이내에 얻은 트랜스아미나제 수치를 사용하여 간 기능을 평가할 수 있습니다. 이전에 정상이었고 간 기능이 악화되었다는 임상 징후가 없으면 환자를 등록할 수 있습니다. 지난 9개월 이내에 트랜스아미나제 값이 없으면 스크리닝의 일부로 획득해야 합니다.

7. 항 Xa 수치 > 0.5(저분자량 헤파린) 또는 > 0.3(미분획 헤파린)을 동반하는 동시 정맥 또는 피하 항응고제 필요
8. 와파린을 투여받지 않은 경우 국제 표준화 비율(INR) > 2.0
9. 혈전증 치료를 적극적으로 받고 있는 환자
10. 티에노피리딘계 항혈소판제(예: 클로피도그렐)의 병용
11. 혈소판 수 < 100,000 platelets/µL
12. 헤마토크리트
13. 선별검사에서 육안적 혈뇨
14. 임신 또는 수유 중인 여성(tPA 흡입 시 가임 가능성이 있는 여아/여성의 경우 음성 임신 테스트가 필요함). 임신 가능성이 있는 모든 여성은 연구 기간 내내 적절한 피임법을 시행할 의향이 있어야 합니다.
15. 치료 단계 시작 시 신종 코로나바이러스인 SARS CoV-2로 인한 COVID-19에 양성 반응을 보이거나 입원한 피험자.
16. 의심되거나 활성 동시 감염성 질병.

건강한 통제를 위한 포함 기준

1. 5세 이상 18세 이하의 건강한 어린이로 다른 기저 질환이나 만성 약물 사용(비타민 보충제 제외)이 없습니다.
2. 최소 18.6kg(41파운드)의 무게

건강한 비-PB 폰탄 컨트롤에 대한 포함 기준

1. PB, 기타 폰탄 관련 합병증(예: 간병증, PLE) 또는 기타 수반되는 질병(예: 천식)의 병력 없이 복잡하지 않은 폰탄 생리학을 가진 5세 이상 18세 이하의 어린이.
2. 최소 18.6kg(41파운드)의 무게

PLE Fontan 컨트롤에 대한 포함 기준

1. 5세 이상 18세 이하의 폰탄 생리학 아동, PB 병력 없음, 임상 증상이 있는 저단백혈증 및/또는 장 단백질 손실로 정의된 PLE 진단.
2. 최소 18.6kg(41파운드)의 무게

건강한 비PB 폰탄 컨트롤 및 PLE 폰탄 컨트롤에 대한 제외 기준

1. 체중이 100번째 백분위수를 초과하거나 BMI가 30을 초과합니다.
2. 완화 수술 후 수술 후 유미흉의 병력(PLE 컨트롤 제외).
3. 의료 기록 검토당 알려진 간 기능 장애(예: 간 트랜스아미나제[ALT & AST] 중 하나 또는 둘 다의 정상 수준의 ≥ 3X로 정의됨)
4. 예정된 방문 전 지난 14일 이내에 COVID-19 양성 및/또는 방문 당시 COVID-19와 일치하는 증상의 존재
5. 의심되거나 활성 동시 감염성 질병