Chemotherapie bij de behandeling van patiënten met gemetastaseerd Ewing-sarcoom of primitieve neuro-ectodermale tumor

ZIEKTE KENMERKEN:

• Histologisch bevestigde familietumor van Ewing zoals gekenmerkt door het volgende:

  • Positieve MIC2 op immunohistochemie OK

  • Bewijs van een chromosomale translocatie waarbij het EWS-gen betrokken is door conventionele cytogenetica

    • t(11; 22) translocatie of variant OR
    • Demonstratie van EWS/FLI1- of EWS/ERG-genfusie door PCR of FISH
• Metastasen buiten de long of pleura
• Minstens 1 meetbare laesie buiten eerder bestraald gebied
• Geen symptomatische of bekende CZS-metastasen

PATIËNTKENMERKEN:

Leeftijd:

• 15 tot 65

Prestatiestatus:

• WIE 0-2

Levensverwachting:

• Niet gespecificeerd

hematopoietisch:

• WBC minimaal 3.000/mm3
• Aantal neutrofielen minimaal 2.000/mm3
• Aantal bloedplaatjes minimaal 100.000/mm3

Lever:

• Bilirubine minder dan 3 mg/dL
• Albumine groter dan 2,5 g/dL

nier:

• Creatinine minder dan 1,2 mg/dL
• Creatinineklaring groter dan 70 ml/min

Cardiovasculair:

• Geen voorgeschiedenis van ongecontroleerde hart- en vaatziekten

Ander:

• Geen andere ernstige medische ziekte, inclusief psychose
• Geen andere eerdere primaire maligniteit behalve adequaat behandeld carcinoma in situ van de cervix of basaalcelhuidkanker
• Vruchtbare patiënten moeten effectieve anticonceptie gebruiken

VOORAFGAANDE GELIJKTIJDIGE THERAPIE:

Biologische therapie:

• Niet gespecificeerd

Chemotherapie:

• Geen voorafgaande chemotherapie

Endocriene therapie:

• Niet gespecificeerd

Radiotherapie:

• Zie Ziektekenmerken

Chirurgie:

• Niet gespecificeerd