Efeito da Toranja no Intervalo QT em Voluntários Saudáveis ​​e Pacientes com Síndrome Congênita do QT Longo

Critério de inclusão:

Critérios de inclusão - voluntários saudáveis

1. Voluntários saudáveis ​​entre 18 e
2. Indivíduos dentro do IMC 18,0-29,0 calculado como Peso (Kg)/Altura (m)2.
3. Sem história conhecida de doença neurológica significativa (incluindo história de convulsões ou anormalidades EEG), renal, cardiovascular (incluindo anormalidades cardíacas estruturais conhecidas ou hipertensão), respiratória (asma), endocrinológica, gastrointestinal, hepática ou hematopoiética, neoplasia, psicológica (ansiedade acentuada, tensão ou agitação) ou qualquer outro distúrbio médico clinicamente significativo que, no julgamento do investigador, contra-indica a administração dos medicamentos do estudo.
4. Sem anormalidades significativas no exame físico de triagem
5. Sem alergia conhecida à Fluoroquinolona (Moxifloxacina)
6. Os indivíduos devem fornecer consentimento informado por escrito para participar do estudo
7. Nenhuma anormalidade significativa no eletrocardiograma antes do primeiro dia de administração.

Critérios de inclusão - pacientes com SQTL:

1. Pacientes com SQTL entre 18 e
2. Indivíduos dentro do IMC 18,0-29,0 calculado como Peso (Kg)/Altura (m)2.
3. Sem história conhecida de doença neurológica significativa (incluindo história de convulsões ou anormalidades EEG), renal, cardiovascular (incluindo anormalidades cardíacas estruturais conhecidas ou hipertensão), respiratória (asma), endocrinológica, gastrointestinal, hepática ou hematopoiética, neoplasia, psicológica (ansiedade acentuada, tensão ou agitação) ou qualquer outro distúrbio médico clinicamente significativo que, no julgamento do investigador, contra-indica a administração dos medicamentos do estudo.
4. Sem anormalidades significativas no exame físico de triagem.
5. Os indivíduos devem fornecer consentimento informado por escrito para participar do estudo.

Critério de exclusão:

Critérios de exclusão - voluntários saudáveis:

1. Indivíduos com qualquer anormalidade clinicamente significativa no exame físico ou nos valores dos testes laboratoriais clínicos (hemograma, eletrólitos, função renal e enzimas hepáticas).
2. Indivíduos com história de DRGE clinicamente definida, úlcera péptica ou qualquer cirurgia gastrointestinal que não seja apendicectomia ou herniotomia, ou com qualquer distúrbio gastrointestinal que possa influenciar a absorção do medicamento, ou com qualquer história de estreitamento gastrointestinal grave ou náusea ou vômito frequente, independentemente da etiologia .
3. Indivíduos com resposta alérgica significativa a outras drogas ou histórico de alergias alimentares considerados clinicamente significativos ou excludentes para o estudo.
4. Episódio anterior de síncope ou convulsões.
5. Frequência cardíaca supina < 45 batimentos por minuto após 5 minutos de repouso.
6. Prolongamento do QTc (definido como QTc >450 ms para voluntários saudáveis) no eletrocardiograma no exame de triagem.
7. Anormalidades significativas no eletrocardiograma antes do primeiro dia de administração. Pacientes com arritmia sinusal serão excluídos.
8. Indivíduos com incapacidade de se comunicar bem com os investigadores e a equipe (ou seja, problema de linguagem, desenvolvimento mental deficiente ou função cerebral prejudicada).
9. Indivíduos com qualquer situação médica aguda (por exemplo, infecção aguda) dentro de 48 horas após o início do estudo, o que é considerado significativo pelo Investigador Principal.
10. Indivíduos que não cooperam ou não desejam assinar o formulário de consentimento.

Critérios de exclusão - pacientes com SQTL:

1. Indivíduos com qualquer anormalidade clinicamente significativa no exame físico ou nos valores dos testes laboratoriais clínicos (hemograma, eletrólitos, função renal e enzimas hepáticas).
2. Indivíduos com história de DRGE clinicamente definida, úlcera péptica ou qualquer cirurgia gastrointestinal que não seja apendicectomia ou herniotomia, ou com qualquer distúrbio gastrointestinal que possa influenciar a absorção do medicamento, ou com qualquer história de estreitamento gastrointestinal grave ou náusea ou vômito frequente, independentemente da etiologia .
3. Indivíduos com resposta alérgica significativa a outras drogas ou histórico de alergias alimentares considerados clinicamente significativos ou excludentes para o estudo.
4. Episódio anterior de síncope ou convulsões.
5. Frequência cardíaca supina < 45 batimentos por minuto após 5 minutos de repouso.
6. Prolongamento do QTc (definido como QTc >500 ms para pacientes com SQTL) no eletrocardiograma no exame de triagem.
7. Indivíduos com incapacidade de se comunicar bem com os investigadores e a equipe (ou seja, problema de linguagem, desenvolvimento mental deficiente ou função cerebral prejudicada).
8. Indivíduos com qualquer situação médica aguda (por exemplo, infecção aguda) dentro de 48 horas após o início do estudo, o que é considerado significativo pelo Investigador Principal.
9. Indivíduos que não cooperam ou não desejam assinar o formulário de consentimento.