Effekt af grapefrugt på QT-intervallet hos raske frivillige og patienter med medfødt lang QT-syndrom

Inklusionskriterier:

Inklusionskriterier - sunde frivillige

1. Raske frivillige mellem 18 og
2. Emner indenfor BMI 18,0-29,0 beregnes som Vægt (Kg)/Højde (m)2.
3. Ingen kendt anamnese med signifikant neurologisk (herunder anamnese med anfald eller EEG-abnormiteter), nyre-, kardiovaskulære (herunder kendte strukturelle hjerteabnormaliteter eller hypertension), respiratorisk (astma), endokrinologisk, gastrointestinal, hepatisk eller hæmatopoietisk sygdom, neoplasma, psykologisk (markeret angst, spænding eller agitation) eller enhver anden klinisk signifikant medicinsk lidelse, som efter investigatorens vurdering kontraindicerer administration af undersøgelsesmedicinen.
4. Ingen væsentlige abnormiteter i screening fysisk undersøgelse
5. Ingen kendt allergi over for Fluoroquinolon (Moxifloxacin)
6. Forsøgspersoner skal give skriftligt informeret samtykke til at deltage i undersøgelsen
7. Ingen væsentlige abnormiteter i elektrokardiogrammet før den første doseringsdag.

Inklusionskriterier - LQTS-patienter:

1. LQTS patienter mellem 18 og
2. Emner indenfor BMI 18,0-29,0 beregnes som Vægt (Kg)/Højde (m)2.
3. Ingen kendt anamnese med signifikant neurologisk (herunder anamnese med anfald eller EEG-abnormiteter), nyre-, kardiovaskulære (herunder kendte strukturelle hjerteabnormaliteter eller hypertension), respiratorisk (astma), endokrinologisk, gastrointestinal, hepatisk eller hæmatopoietisk sygdom, neoplasma, psykologisk (markeret angst, spænding eller agitation) eller enhver anden klinisk signifikant medicinsk lidelse, som efter investigatorens vurdering kontraindicerer administration af undersøgelsesmedicinen.
4. Ingen væsentlige abnormiteter i screening fysisk undersøgelse.
5. Forsøgspersoner skal give skriftligt informeret samtykke til at deltage i undersøgelsen.

Ekskluderingskriterier:

Ekskluderingskriterier - sunde frivillige:

1. Personer med enhver klinisk signifikant abnormitet ved fysisk undersøgelse eller i de kliniske laboratorietestværdier (CBC, elektrolytter, nyrefunktion og leverenzymer).
2. Personer med en historie med klinisk defineret GERD, mavesår eller andre gastrointestinale operationer end appendektomi eller herniotomi, eller med en hvilken som helst mave-tarmlidelse, der sandsynligvis vil påvirke lægemiddelabsorptionen, eller med nogen historie med alvorlig gastrointestinal forsnævring eller hyppig kvalme eller opkastning, uanset ætiologi .
3. Forsøgspersoner med signifikant allergisk respons på andre lægemidler eller historie med fødevareallergier, der anses for at være klinisk signifikante eller ekskluderende for undersøgelsen.
4. Tidligere episode af synkope eller anfald.
5. Rygliggende puls < 45 slag i minuttet efter 5 minutters hvile.
6. QTc-forlængelse (defineret som QTc >450 msek for raske frivillige) i elektrokardiogrammet ved screeningsundersøgelse.
7. Betydelige abnormiteter i elektrokardiogrammet før den første doseringsdag. Patienter med sinusarytmi vil blive udelukket.
8. Forsøgspersoner med manglende evne til at kommunikere godt med efterforskerne og personalet (dvs. sprogproblem, dårlig mental udvikling eller nedsat cerebral funktion).
9. Forsøgspersoner med enhver akut medicinsk situation (f. akut infektion) inden for 48 timer efter studiestart, hvilket anses for vigtigt af hovedforskeren.
10. Forsøgspersoner, der ikke er samarbejdsvillige eller uvillige til at underskrive samtykkeerklæring.

Ekskluderingskriterier - LQTS-patienter:

1. Personer med enhver klinisk signifikant abnormitet ved fysisk undersøgelse eller i de kliniske laboratorietestværdier (CBC, elektrolytter, nyrefunktion og leverenzymer).
2. Personer med en historie med klinisk defineret GERD, mavesår eller andre gastrointestinale operationer end appendektomi eller herniotomi, eller med en hvilken som helst mave-tarmlidelse, der sandsynligvis vil påvirke lægemiddelabsorptionen, eller med nogen historie med alvorlig gastrointestinal forsnævring eller hyppig kvalme eller opkastning, uanset ætiologi .
3. Forsøgspersoner med signifikant allergisk respons på andre lægemidler eller historie med fødevareallergier, der anses for at være klinisk signifikante eller ekskluderende for undersøgelsen.
4. Tidligere episode af synkope eller anfald.
5. Rygliggende puls < 45 slag i minuttet efter 5 minutters hvile.
6. QTc-forlængelse (defineret som QTc >500 msek for LQTS-patienter) i elektrokardiogrammet ved screeningsundersøgelse.
7. Forsøgspersoner med manglende evne til at kommunikere godt med efterforskerne og personalet (dvs. sprogproblem, dårlig mental udvikling eller nedsat cerebral funktion).
8. Forsøgspersoner med enhver akut medicinsk situation (f. akut infektion) inden for 48 timer efter studiestart, hvilket anses for vigtigt af hovedforskeren.
9. Forsøgspersoner, der ikke er samarbejdsvillige eller uvillige til at underskrive samtykkeerklæring.