Effetto del pompelmo sull'intervallo QT in volontari sani e pazienti con sindrome congenita del QT lungo

Criterio di inclusione:

Criteri di inclusione - volontari sani

1. Volontari sani tra i 18 e
2. Soggetti con BMI 18.0-29.0 calcolato come Peso (Kg)/Altezza (m)2.
3. Nessuna storia nota di significativa malattia neurologica (inclusa storia di convulsioni o anomalie EEG), renale, cardiovascolare (incluse anomalie cardiache strutturali note o ipertensione), respiratoria (asma), endocrinologica, gastrointestinale, epatica o malattia ematopoietica, neoplasia, psicologica (ansia marcata, tensione o agitazione) o qualsiasi altro disturbo medico clinicamente significativo, che a giudizio dello sperimentatore controindica la somministrazione dei farmaci in studio.
4. Nessuna anomalia significativa nell'esame fisico di screening
5. Nessuna allergia nota al fluorochinolone (moxifloxacina)
6. I soggetti devono fornire il consenso informato scritto per partecipare allo studio
7. Nessuna anomalia significativa nell'elettrocardiogramma prima del primo giorno di somministrazione.

Criteri di inclusione - Pazienti LQTS:

1. Pazienti LQTS tra 18 e
2. Soggetti con BMI 18.0-29.0 calcolato come Peso (Kg)/Altezza (m)2.
3. Nessuna storia nota di significativa malattia neurologica (inclusa storia di convulsioni o anomalie EEG), renale, cardiovascolare (incluse anomalie cardiache strutturali note o ipertensione), respiratoria (asma), endocrinologica, gastrointestinale, epatica o malattia ematopoietica, neoplasia, psicologica (ansia marcata, tensione o agitazione) o qualsiasi altro disturbo medico clinicamente significativo, che a giudizio dello sperimentatore controindica la somministrazione dei farmaci in studio.
4. Nessuna anomalia significativa nell'esame fisico di screening.
5. I soggetti devono fornire il consenso informato scritto per partecipare allo studio.

Criteri di esclusione:

Criteri di esclusione - volontari sani:

1. Soggetti con qualsiasi anomalia clinicamente significativa all'esame obiettivo o nei valori dei test di laboratorio clinici (emocromo, elettroliti, funzionalità renale ed enzimi epatici).
2. Soggetti con una storia di GERD clinicamente definito, ulcera peptica o qualsiasi intervento chirurgico gastrointestinale diverso da appendicectomia o erniotomia, o con qualsiasi disturbo gastrointestinale che possa influenzare l'assorbimento del farmaco, o con qualsiasi storia di grave restringimento gastrointestinale o nausea o vomito frequenti, indipendentemente dall'eziologia .
3. Soggetti con significativa risposta allergica ad altri farmaci o anamnesi di allergie alimentari ritenuti clinicamente significativi o esclusi dallo studio.
4. Precedenti episodi di sincope o convulsioni.
5. Frequenza cardiaca in posizione supina < 45 battiti al minuto dopo 5 minuti di riposo.
6. Prolungamento dell'intervallo QTc (definito come QTc >450 msec per volontari sani) nell'elettrocardiogramma all'esame di screening.
7. Anomalie significative nell'elettrocardiogramma prima del primo giorno di somministrazione. Saranno esclusi i pazienti con aritmia sinusale.
8. Soggetti con incapacità di comunicare bene con gli investigatori e il personale (ad esempio, problemi di linguaggio, scarso sviluppo mentale o funzione cerebrale compromessa).
9. Soggetti con qualsiasi situazione medica acuta (ad es. infezione acuta) entro 48 ore dall'inizio dello studio, che è considerato significativo dal Principal Investigator.
10. Soggetti che non collaborano o non vogliono firmare il modulo di consenso.

Criteri di esclusione - Pazienti LQTS:

1. Soggetti con qualsiasi anomalia clinicamente significativa all'esame obiettivo o nei valori dei test di laboratorio clinici (emocromo, elettroliti, funzionalità renale ed enzimi epatici).
2. Soggetti con una storia di GERD clinicamente definito, ulcera peptica o qualsiasi intervento chirurgico gastrointestinale diverso da appendicectomia o erniotomia, o con qualsiasi disturbo gastrointestinale che possa influenzare l'assorbimento del farmaco, o con qualsiasi storia di grave restringimento gastrointestinale o nausea o vomito frequenti, indipendentemente dall'eziologia .
3. Soggetti con significativa risposta allergica ad altri farmaci o anamnesi di allergie alimentari ritenuti clinicamente significativi o esclusi dallo studio.
4. Precedenti episodi di sincope o convulsioni.
5. Frequenza cardiaca in posizione supina < 45 battiti al minuto dopo 5 minuti di riposo.
6. Prolungamento dell'intervallo QTc (definito come QTc >500 msec per i pazienti affetti da LQTS) nell'elettrocardiogramma all'esame di screening.
7. Soggetti con incapacità di comunicare bene con gli investigatori e il personale (ad esempio, problemi di linguaggio, scarso sviluppo mentale o funzione cerebrale compromessa).
8. Soggetti con qualsiasi situazione medica acuta (ad es. infezione acuta) entro 48 ore dall'inizio dello studio, che è considerato significativo dal Principal Investigator.
9. Soggetti che non collaborano o non vogliono firmare il modulo di consenso.