Temozolomida (TMZ) em Succinato Desidrogenase Avançado (SDH)-Mutante/Deficiente em Tumor Estromal Gastrointestinal (GIST)

Critério de inclusão:

1. O paciente tem GIST mutante/deficiente em SDH confirmado patologicamente.
2. Recuperou-se dos efeitos tóxicos agudos de todas as quimioterapias, imunoterapias ou radioterapias anteriores.
3. O paciente tem um status de desempenho ECOG de 0-2.
4. O paciente apresenta função hematológica, hepática e renal adequadas.
5. Paciente do sexo feminino com potencial para engravidar tem soro negativo ou gravidez na urina dentro de 72 horas antes de receber a primeira dose da medicação do estudo.
6. Paciente do sexo feminino com potencial para engravidar concorda em usar 2 métodos de controle de natalidade ou ser cirurgicamente estéril, ou abster-se de atividade heterossexual durante o estudo até 120 dias após a última dose da medicação do estudo.
7. Paciente do sexo masculino com uma parceira com potencial para engravidar concorda em usar um método contraceptivo adequado começando com a primeira dose da terapia em estudo até 120 dias após a última dose da terapia em estudo.
8. Tem doença mensurável ou avaliável de acordo com RECIST v1.1 (Apêndice B).
9. Expectativa de vida > 12 semanas.

Critério de exclusão:

1. Pacientes que tiveram cirurgia de grande porte dentro de 4 semanas após o início da medicação do estudo.
2. Pacientes que estão recebendo outra terapia antineoplásica concomitante (por exemplo, quimioterapia, terapia direcionada, imunoterapia ou radioterapia) no início do tratamento do estudo.
3. Pacientes com metástases cerebrais conhecidas devem ser excluídos deste ensaio clínico devido ao seu prognóstico ruim e porque muitas vezes desenvolvem disfunção neurológica progressiva que confundiria a avaliação de eventos neurológicos e outros eventos adversos.
4. Evidência de doenças sistêmicas graves ou descontroladas [por exemplo, respiratórias, cardíacas instáveis ​​ou descompensadas (incluindo arritmias com risco de vida)].
5. Toxicidade não resolvida ≥ CTCAE Grau 2 de terapia anticancerígena anterior, exceto alopecia (se aplicável), a menos que acordado que o paciente pode ser admitido após discussão com o Monitor Médico.
6. Presença de definições de comprometimento cardíaco classe III e IV; OU história de infarto do miocárdio/doença cardíaca isquêmica ativa dentro de um ano da entrada no estudo; OU arritmias não controladas; OU angina mal controlada.
7. Mulheres grávidas ou amamentando.
8. Condição médica, como infecção não controlada (incluindo HIV), diabetes mellitus não controlada ou doença cardíaca que, na opinião do médico assistente, tornaria este protocolo excessivamente perigoso para o paciente.
9. Qualquer condição concomitante que, na opinião do investigador, torne indesejável a participação do sujeito neste estudo ou que prejudique a conformidade com o protocolo.
10. Pacientes que não conseguem engolir formulações orais do agente