Оценка результатов мультимодальной визуализации при БАС (изображение БАС)

БАС представляет собой прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, проявляющееся обширной клинической гетерогенностью, включая различные степени поражения верхних мотонейронов (ВМН) и нижних мотонейронов (НМН). В то время как БАС классически определяется как нервно-мышечное расстройство, примерно у 15% людей также развивается когнитивная и/или поведенческая дисфункция лобно-височного типа, степень тяжести которой варьируется от БАС с когнитивными или поведенческими нарушениями до выраженной формы деменции, совместимой с ЛВД2.

• Недавние согласованные критерии отражают эту гетерогенность, определяя эти состояния вместе как расстройство лобно-височного спектра боковой амиотрофический склероз (БАС-ЛТСР)3
• В настоящее время разрабатываются и продолжаются интервенционные клинические испытания, направленные на остановку прогрессирования БАС и/или ЛВД; однако существует ограниченное количество объективных и количественных биомаркеров, позволяющих напрямую отслеживать прогрессирование заболевания в течение жизни. Мультимодальная нейровизуализация обеспечивает идеальный биомаркер-кандидат для клинических испытаний, поскольку БАС-ФТСР влияет на распределенную нейроанатомическую сеть, и мы можем надежно измерять нейродегенерацию серого вещества (GM) и маркировку артериального спина на основе перфузионной МРТ (pMRI) измерения мозгового кровотока (CBF). ). Однако существует множество нерешенных технических проблем, связанных с измерением прогрессирования заболевания с использованием методов нейровизуализации в многоцентровых условиях. Общая цель этого протокола состоит в том, чтобы использовать подход коллективной науки для разработки показателей результатов нейровизуализации кандидатов для конкретных заболеваний для клинических испытаний ALS-FTSD.