Resultatmått för multimodal bildbehandling för ALS (bild ALS)

ALS är en progressiv neurodegenerativ störning som visar sig med omfattande klinisk heterogenitet, inklusive varierande grader av försämring av övre motorneuron (UMN) och nedre motorneuron (LMN). Även om ALS klassiskt definieras som en neuromuskulär störning, utvecklar cirka 15 % av individerna också kognitiv och/eller beteendestörning av frontotemporala varianter, allt från ALS med kognitiv eller beteendestörning till en uppriktig form av demens i överensstämmelse med FTD2

• Nya konsensuskriterier fångar denna heterogenitet genom att definiera dessa tillstånd tillsammans som amyotrofisk lateral skleros frontotemporal spektrumstörning (ALS-FTSD)3
• Det finns framväxande och pågående interventionella kliniska prövningar på gång som syftar till att stoppa ALS- och/eller FTD-sjukdomsprogression; Det finns dock begränsade objektiva och kvantitativa biomarkörer för att direkt spåra sjukdomsprogression under livet. Multimodal neuroimaging ger en idealisk kandidat biomarkör för kliniska prövningar eftersom ALS-FTSD påverkar ett distribuerat neuroanatomiskt nätverk och vi kan på ett tillförlitligt sätt mäta neurodegeneration av grå substans (GM) och arteriell spinnmärkning baserad perfusion MRI (pMRI) mätningar av cerebralt blodflöde (CBF) ). Det finns dock många oåtgärdade tekniska utmaningar förknippade med att mäta sjukdomsprogression med hjälp av neuroimaging-tekniker i en multicentermiljö. Det övergripande syftet med detta protokoll är att utnyttja ett teamvetenskapligt tillvägagångssätt för att utveckla sjukdomsspecifika kandidat neuroimaging resultatmått för ALS-FTSD kliniska prövningar.