Medidas de resultado de imágenes multimodales para ALS (Image ALS)

La ELA es un trastorno neurodegenerativo progresivo que se manifiesta con una amplia heterogeneidad clínica, incluidos grados variables de deterioro de la neurona motora superior (UMN) y de la neurona motora inferior (LMN). Si bien la ELA se define clásicamente como un trastorno neuromuscular, aproximadamente el 15 % de las personas también desarrollan una disfunción cognitiva y/o conductual de tipo frontotemporal, que varía en gravedad desde la ELA con deterioro cognitivo o conductual hasta una forma franca de demencia compatible con FTD2

• Los criterios de consenso recientes capturan esta heterogeneidad al definir estas condiciones juntas como trastorno del espectro frontotemporal de la esclerosis lateral amiotrófica (ALS-FTSD)3
• Hay ensayos clínicos de intervención emergentes y en progreso que tienen como objetivo detener la progresión de la enfermedad de ELA y/o FTD; sin embargo, existen biomarcadores objetivos y cuantitativos limitados para rastrear directamente la progresión de la enfermedad durante la vida. La neuroimagen multimodal proporciona un biomarcador candidato ideal para ensayos clínicos porque ALS-FTSD afecta una red neuroanatómica distribuida y podemos medir de manera confiable la neurodegeneración de la materia gris (GM) y las mediciones del flujo sanguíneo cerebral (FSC) basadas en el etiquetado de espín arterial MRI (pMRI) ). Sin embargo, existen muchos desafíos técnicos no abordados asociados con la medición de la progresión de la enfermedad mediante técnicas de neuroimagen en un entorno multicéntrico. El objetivo general de este protocolo es aprovechar un enfoque de ciencia en equipo para desarrollar medidas de resultado de neuroimagen candidatas específicas de la enfermedad para ensayos clínicos ALS-FTSD.