The LONG Trial - Rituximab Maintenance Therapy in ITP

Inklusionskriterier Första randomiseringen (induktionsfas):

1. Man eller kvinna i åldern ≥18 år.
2. Diagnos av primär ITP av mindre än ett års varaktighet med ett trombocytantal på ≤ 30 x109/L uppmätt inom 4 veckor före inkludering med misslyckande att uppnå initialt svar eller återfall antingen efter en cykel av dexametason (40 mg dagligen i 4 dagar) eller 4 veckor med någon annan steroid (prednison eller prednisolon). Trombocytantal mellan 31 och 50 x109/L accepteras om högre trombocytantal krävs på grund av samtidig trombocytbehandling eller blödning.
3. Schemalagd intravenös behandling av rituximab.
4. Undertecknat och daterat skriftligt informerat samtycke.
5. Kvinnor i fertil ålder accepterar att följa effektiva preventivmetoder i minst 12 månader efter den senaste administreringen av rituximab eller placebo.

Inklusionskriterier andra randomiseringen (underhållsfas):

1. Slutförande av induktionsfasen (fas 1) av studien.
2. Uthållig respons i slutet av fas 1.
3. Randomisering inom 4 veckor efter avslutad fas 1, dvs mellan vecka 24 och 28.

Uteslutningskriterier första randomisering (induktionsfas):

1. Tidigare behandling för ITP med: rituximab, andra immunsuppressiva medel (inklusive mykofenolatmofetil, aziotioprin, ciklosporin), kemoterapi eller splenektomi.
2. Graviditet eller amning.
3. Känt aktivt mag-duodenalsår.
4. Sekundär ITP: ITP associerad med lymfom, kronisk lymfatisk leukemi, autoimmuna störningar såsom vanlig variabel immunbrist, humant immunbristvirus eller hepatit C eller trombocytopeni associerad med myeloid dysplasi.
5. Samtidig autoimmun hemolytisk anemi.
6. Historik av någon större kardiovaskulär händelse inom 6 månader före randomisering, inklusive men inte begränsat till: hjärtinfarkt, instabil angina, cerebrovaskulär olycka eller New York Heart Association klass III eller IV hjärtsvikt.
7. Aktivt hepatit B-virus eller patienter med positiv HBsAG eller HBcAB.
8. Patienter med aktiv allvarlig infektion, inklusive systemiska mykotiska infektioner eller en historia av återkommande eller kroniska infektioner eller med underliggande tillstånd som ytterligare kan predisponera patienter för allvarlig infektion.
9. Känd allergi och/eller känslighet eller kontraindikation mot rituximab eller dexametason eller någon av ingredienserna.
10. Patienter i ett allvarligt nedsatt immunförsvar.
11. Känd kontraindikation för behandling med någon protonpumpshämmare.
12. Aktiv malignitet eller historia av malign sjukdom under de senaste 2 åren förutom botad hudcancer.
13. Patienter med tidigare dålig efterlevnad eller historia av alkohol-/drogmissbruk eller överdriven konsumtion av alkoholdrycker som skulle störa förmågan att följa studieprotokollet, eller nuvarande eller tidigare psykiatrisk sjukdom som kan störa förmågan att följa studieprotokollet eller ge informerat samtycke.

Uteslutningskriterier andra randomiseringen (underhållsfas) 14. Allvarlig allergisk reaktion eller serumsjuka på grund av rituximab i fas 1 av studien.

15. Graviditet. 16. Behandling med räddningsmedicin efter vecka 18. 17. Patienter som vägrar att fortsätta i studien (återkallande av samtycke). 18. Splenektomi utförd av någon orsak.

-