Långverkande fosfodiesteras 5-hämmare som tilläggsterapi för patienter med pulmonell hypertoni som behandlas med prostanoider.

Inklusionskriterier:

• Alla patienter måste uppfylla aktuella diagnostiska kriterier för pulmonell artärhypertension baserat på deras historiska högerhjärtkateterdata (inom 3 år från studieregistreringen): Genomsnittlig PAP >25mmHg i vila eller >30mmHg med träning, med en PCWP<15mmHg och med PVR >3 Träenheter.
• För närvarande stabil i minst 3 månader på prostanoid monoterapi (epoprostenol iv eller iloprost inhalerad).
• Vill och kan delta i alla studieuppföljningsprocedurer.
• New York Heart Association (NYHA) klass II-IV.
• Sex minuters gångavstånd mellan 100-450 meter vid baslinjebedömningen.
• Kvinnor i fertil ålder måste visa adekvat preventivmedel eller genomgå ett graviditetstest.
• Patienter med medfödd hjärtsjukdom är berättigade till inkludering.

Exklusions kriterier:

• Funktionsklass NYHA klass I.
• PAH på grund av kronisk pulmonell tromboembolisk sjukdom, vänster hjärtsjukdom, kroniska lungsjukdomar (VC eller FEV1 < 60 % av förutsagt) eller kronisk hypoxi.
• Akut interkurrent sjukdom som kräver sjukhusinläggning under månaden efter screening.
• Alla icke-PAH-medicinska tillstånd som sannolikt kan störa deltagandet i utvärderingen av studiens effektmått, t.ex. muskuloskeletala störningar.
• Alla okontrollerade eller terminala icke-PAH medicinska tillstånd som sannolikt kommer att störa slutförandet av studien, enligt studiens läkares bedömning.
• Samtidig behandling med läkemedel som är kända för att interagera negativt med studieläkemedlet.
• Kronisk njursvikt - kreatininclearance <50 ml/min beräknat med Cockcrofts ekvation.
• Nuvarande deltagande i en annan klinisk prövning.
• Graviditet eller planerad graviditet under studieperioden.