Tidig diagnos av lungfibros - diagnostisk fördröjning

Lungfibros kan vara sekundär till bindvävssjukdom, miljöexponering eller läkemedelstoxicitet, men den kan också uppträda sporadiskt utan någon känd orsak, dvs idiopatisk interstitiell pneumonit (IIP). Idiopatisk lungfibros (IPF) är den vanligaste IIP och följer vanligtvis ett snabbt progressivt förlopp med en kort medianöverlevnadstid.

IPF diagnostiseras ofta efter en lång diagnostisk fördröjning, vilket också påverkar prognosen. När nya antifibrotiska behandlingar har godkänts och medvetenheten om IPF ökar, kan den diagnostiska förseningen och dess konsekvenser förväntas förändras. Dessutom kan de nya diagnostiska riktlinjerna från 2011 ändra diagnostikfördröjningen. För att minska den diagnostiska fördröjningen är det viktigt att utreda hälso- och sjukvårdens utnyttjande och beslut som fattats av vårdpersonal under tiden innan den slutliga diagnosen ställs.

Denna studie kommer prospektivt att omfatta alla patienter vid de två centra i Danmark där patienter behandlas för IPF och har därmed goda möjligheter att inkludera majoriteten av incidentfallen av IPF i Danmark. Patienter inkluderas omedelbart efter diagnosen vilket minskar recall bias. Databasen kommer att innehålla både patientrapporterade data och objektiva data från nationella register och patientjournaler. Ett huvudfokus är fördelningen av den diagnostiska fördröjningen mellan patient och olika vårdgivare, och vårdutnyttjandet av patienterna innan en diagnos av IPF ställs. Riskfaktorer för en försenad diagnos utreds. Även betydelsen av den diagnostiska fördröjningen för prognosen och sjukdomsförloppet kommer att utredas.

Databasen som skapats i denna studie kommer också att användas för framtida forskning inom IPF.