用促肾上腺皮质激素凝胶 (ACTHAR) 治疗难治性肾病综合征

纳入标准：

1. 成人肾病患者，至少 18 岁
2. 局灶性节段性肾小球硬化症 (FSGS) 的诊断，耐药或复发性微小病变，在接受至少两种一线疗法治疗后未能实现肾病综合征的持续部分或完全缓解：皮质类固醇和至少一种其他免疫抑制方案
3. 诊断为膜性肾病，但在接受至少两种一线治疗后未能实现肾病综合征的持续部分或完全缓解：要么是“Ponticelli 方案”，即交替使用数月的脉冲类固醇，然后口服类固醇，然后使用烷化剂每个方案重复治疗整整六个月或钙调神经磷酸酶抑制剂、环孢菌素或他克莫司，以及至少一种其他治疗
4. 在接受 ACE 抑制或血管紧张素受体阻滞剂 (ARB) 治疗以减少蛋白尿的患者中，伴有持续性肾病范围蛋白尿的免疫球蛋白 A 肾病 (IgAN) 的诊断
5. 愿意并能够签署知情同意书
6. 育龄患者必须同意使用节育措施

排除标准：

1. 18岁以下患者
2. 无法签署知情同意书的患者
3. 在试验后 6 个月内接受过利妥昔单抗或其他单克隆抗体治疗的患者
4. 拒绝使用节育措施的育龄患者
5. 估计肾小球滤过率 (eGFR) 小于 30 ml/min/1.73m2 的患者
6. 患有其他肾脏疾病的患者（例如 糖尿病肾病、肾血管疾病）会干扰研究的解释。
7. 患有会干扰试验完成的合并症（恶性肿瘤、充血性心力衰竭 (CHF)、近期心肌梗死）的患者。
8. 已知有使用 H.P. 禁忌症的患者。 ACTHAR 凝胶，包括：硬皮病、骨质疏松症、全身性真菌感染、眼部单纯疱疹、近期手术、消化性溃疡病史或存在、充血性心力衰竭、不受控制的高血压以及对猪肉或猪肉制品过敏。