评估 Gammaplex® 10 和 Gammaplex® 5% 在原发性免疫缺陷病中的药代动力学、安全性和耐受性的生物等效性研究 (GMX07)

纳入标准：

1. 成人队列：受试者年龄在 16 至 55 岁之间，不分性别，属于任何种族。

   儿科队列：受试者年龄在 2 至 15 岁之间，性别不限，体重至少 10 公斤，属于任何种族。

2. 受试者患有原发性免疫缺陷病，例如常见的可变免疫缺陷、X 连锁和常染色体形式的无丙种球蛋白血症、高 IgM（免疫球蛋白 M）综合征。 单个 IgG 亚类或特异性抗体的孤立缺陷本身没有低丙种球蛋白血症，不符合纳入条件。
3. 受试者目前正在接受许可的 IGIV（或研究阶段 III、IIIb IGIV），剂量在研究开始前至少三个月内未改变平均剂量的 ± 50%，并且在 300 和 800 mg/kg/之间输液。 输注间隔必须是每 21 天或每 28 天。
4. 受试者的谷值水平必须≥ 6 g/L (600 mg/dL)。 筛选前三个月必须至少有一个记录的谷值水平。
5. 在本研究中的第一次输注之前，受试者必须拥有最近三个连续常规 IGIV 输注的文件：IGIV 剂量、治疗间隔和 IGIV 治疗的商品名称（或标识）。
6. 有生育能力的女性受试者在筛选时必须对基于 HCG（人绒毛膜促性腺激素）的妊娠试验呈阴性结果。
7. 性活跃或变得性活跃的女性必须在研究期间使用可靠可靠的方法进行避孕。
8. 受试者愿意在研究期间遵守方案的所有方面。
9. 受试者已签署知情同意书和同意书（如适用）。

排除标准：

1. 受试者有对血液或任何血液衍生产品的任何严重过敏反应的病史。
2. 受试者有选择性 IgA 缺乏症、对含有 IgA（免疫球蛋白 A）的产品有反应史，或有 IgA 抗体史。
3. 受试者具有细胞免疫或先天免疫受损（即 仅可包括体液免疫功能受损的受试者）。
4. 受试者在入组时有活动性感染的证据。
5. 受试者先前已完成或退出本研究。
6. 受试者目前正在或已经在过去三个月内接受除 IGIV 以外的任何研究药物。
7. 受试者怀孕或正在哺乳。

8. 受试者在筛选时具有以下任何一项的阳性结果：

   • HIV 1 和 2、HCV 或 HBsAg 的血清学检测
   • NAT（核酸扩增技术）用于 HCV
   • HIV 的 NAT

9. 受试者在筛选时的以下任何一项的水平> 2.5 倍正常上限（如中心实验室所定义）：

   • 丙氨酸转氨酶
   • 天冬氨酸转氨酶
10. 受试者有严重的肾功能损害（定义为血清肌酐大于正常上限的两倍或血尿素氮大于实验室分析范围正常上限的 2.5 倍）；受试者正在接受透析；受试者有急性肾功能衰竭病史。
11. 已知受试者滥用酒精、鸦片制剂、精神药物或其他化学品或药物，或在过去 12 个月内曾这样做过。
12. 受试者有深静脉血栓形成史或 IGIV 治疗的血栓并发症史。
13. 受试者患有任何急性或慢性*疾病（例如 肾脏疾病或肾脏疾病、冠状动脉疾病或蛋白质丢失状态的易感条件）研究者认为可能会干扰研究的进行。
14. 受试者患有获得性免疫缺陷病症，例如慢性*淋巴细胞白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤或慢性或复发性中性粒细胞减少症（绝对中性粒细胞计数 < 1 × 109/L）。

15. 受试者正在接受以下药物治疗：

    • 类固醇（长期每日，≥ 0.15 毫克泼尼松当量/公斤/天）。 短期或间歇性类固醇疗程的要求不会排除受试者。
    • 免疫抑制剂
    • 免疫调节药物
16. 受试者患有不受控制的动脉高血压（收缩压 > 160 毫米汞柱和/或舒张压 > 100 毫米汞柱）。
17. 受试者在筛选时患有贫血（血红蛋白 < 10 g/dL）。

18. 已知受试者对 Gammaplex 的任何成分均不耐受，例如山梨糖醇（即 对果糖的遗传性不耐受）或甘氨酸。

    • 慢性病会根据研究者的意见而定，但对于本研究，指导意见是该病已存在至少 6 个月。