BIIL 284 BS 在成人和儿童囊性纤维化 (CF) 患者中的安全性、耐受性和药代动力学

纳入标准：

• 男性或女性 ≥ 6 岁（儿童 6 - 17 岁，成人 ≥ 18 岁）；最低重量要求为 20 公斤
• CF 确诊（阳性汗液氯化物 ≥ 60 毫当量 (mEq)/升（通过毛果芸香碱离子电渗疗法）和/或具有与 CF 一致的两个可识别突变的基因型并伴有 CF 表型的一个或多个临床特征
• 一秒用力呼气容积 (FEV1) > 25% 预测值（使用 Knudson 等人的预测方程）
• 临床稳定，筛选后 2 周内没有急性上呼吸道或下呼吸道感染或当前肺部恶化的证据
• 有生育潜力的女性在筛选时必须有阴性妊娠试验，如果性活跃，必须愿意在研究期间使用双重屏障避孕
• 患者或患者的合法代表必须能够根据国际协调会议 (ICH) 临床试验质量管理规范 (GCP) 指南和当地立法给予知情同意
• 患者必须能够吞下整个 BIIL 284 片剂
• 服用慢性药物的患者必须愿意在整个研究期间继续这种治疗

排除标准：

• 研究者判断认为与试验相关的过敏/超敏反应史（包括药物过敏）的患者
• 在筛选访视前一个月或 6 个半衰期（以较大者为准）内参加过另一项研究药物研究（包括 BI 试验 543.36）的患者
• 筛选前 30 天内已知滥用药物（包括酒精或药物滥用）的患者
• 怀孕或哺乳期的女性患者
• 服药前不能遵守早餐要求的患者
• 在筛选后 2 周内接受静脉、口服或吸入抗生素或皮质类固醇治疗肺部恶化的患者
• 在筛选后 2 周内开始使用新的 CF 慢性药物治疗的患者
• 有记录的洋葱伯氏菌持续定植的患者（定义为过去一年内多次阳性培养）
• 患者在胸部 X 光片上有临床意义的发现，研究者认为患者无法参与试验
• 脉搏血氧仪测定室内空气中氧合血红蛋白饱和度 < 90% 的患者
• 血红蛋白 < 9.0 g/dL 的患者；血小板 < 100x10**9/L；凝血酶原时间（PT）> 1.5倍正常上限，血清谷氨酸-草酰乙酸转氨酶（ALT）或血清谷氨酸-丙酮酸转氨酶（AST）> 2倍正常上限；筛选时肌酐 > 1.8 mg/dL（成人）或 > 1.4 mg/dL（儿科）
• 除 CF 或 CF 相关病症外的临床显着疾病或医学病症，研究者认为会危及患者的安全或数据质量。 这包括严重的血液学、肝脏、肾脏、心血管和神经系统疾病。 如果糖尿病患者的疾病在筛选前得到良好控制，则可以参加。